ГЕМАТОЛОГИЯ.ру

Тромботические микроангиопатии

Тромботическая микроангиопатия – клинический синдром, для которого характерны:

  • тромбоцитопения;
  • микроангиопатическая гемолитическая анемия (неиммунная гемолитическая анемия с шистоцитами (фрагментированные эритроциты) в мазке крови);
  • микроваскулярный тромбоз концевых артериол и капилляров с множественной дисфункцией органов.

Морфологически тромботическая микроангиопатия (ТМА) определяется как уплотнение сосудистой стенки с набуханием или отделением эндотелиальных клеток от базальной мембраны и отложением гиалиновых депозитов в субэндотелиальном пространстве, внутрисосудистые тромбоцитарные тромбы и окклюзия сосудов [1]. Повреждение эндотелия сосудов при ТМА индуцирует процесс образования внутрисосудистых тромбоцитарных тромбов мелких сосудов. Потребление тромбоцитов приводит к развитию тромбоцитопении, сужение просвета сосудов вызывает микроангиопатическую гемолитическую анемию (происходит механическое разрушение эритроцитов), ишемию важнейших органов.

К ТМА относят:

Выделяют также ТМА-ассоциированные синдромы:

  • ДВС-синдром,
  • катастрофический антифосфолипидный синдром,
  • злокачественную гипертензию,
  • преэклампсию/эклампсию.

Лимфома Ходжкина: подробная информация

ТМА может развиваться:

  • при ряде заболеваний/cиндромов (например, при диффузных болезнях соединительной ткани);
  • после приема лекарств (тиенопиридины, хинин, хинидин, цитостатики, ингибиторы кальциневрина, оральные контрацептивы и др.);
  • после трансплантации органов и тканей.

Обязательными элементами заболеваний, относящихся к ТМА и ТМА-ассоциированным синдромам, являются микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения.

МикроАнгиопатическая Гемолитическая Анемия (МАГА) характеризуется:

  • снижением гемоглобина;
  • шистоцитами в мазке крови;
  • ретикулоцитозом;
  • гипербилирубинемией (за счет непрямой фракции);
  • снижением уровня гаптоглобина;
  • отрицательным прямым антиглобулиновым тестом (или отрицательной пробой Кумбса);
  • повышением уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Шистоцитоз (превышение нормального уровня количества шистоцитов) – необходимый диагностический признак тромботической микроангиопатии.

Шистоциты – это фрагменты эритроцитов, выявляемые в мазке крови, в виде:

  • полумесяца, с двумя-тремя острыми выступами,
  • шлема (каски),
  • треугольника,
  • маленького неправильной формы фрагмента, имеющего линию разлома [1].

Международный Совет по Стандартизации в Гематологии (ICSH) разработал рекомендации по идентификации шистоцитов. Было предложено также считать шистоцитами микросфероциты (при наличии в мазке крови шистоцитов другой формы) [2].

Диагностические критерии тромботической тромбоцитопенической пурпуры (диагностическая диада) при отсутствии другой выявленной причины:

  1. Микроангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА),
  2. тромбоцитопения.

Диагностические критерии гемолитико-уремического синдрома (диагностическая триада):

  1. МАГА,
  2. тромбоцитопения,
  3. поражение почек.

Диагностические критерии HELLP-синдрома:

  1. МАГА,
  2. тромбоцитопения <100×109/л,
  3. АСТ (аспартат аминотрансфераза) >70 ед./л.

Л.Б. Филатов,


  1. Lesesve J.-F., Salignac S., Bordigoni P., Lecompte T., Troussard X. et le Groupe français d’hématologie cellulaire Rôle du biologiste confronté à une recherche de schizocytes. Hématologie 2007; 13(3): 193-204.
    Bain B.J. Interactive haematology imagebank. CD. – Blackwell Science, 1999.
    Bull B.S., Kuhn I.N. The production of schistocytes by fibrin strands (a scanning electron microscope study). Blood 1970; 35(1): 104-11.
  2. Zini G., d'Onofrio G., Briggs C., et al. ICSH recommendations for identification, diagnostic value, and quantitation of schistocytes. Int. J. Lab. Hematol. 2012; 34(2): 107-16.


Статьи по тромботическим микроангиопатиям:

Макрососудистый тромбоз у тяжелых больных с тромботическими микроангиопатиями
Camous L, Veyradier A, Darmon M, Galicier L, Mariotte E, Canet E, Parquet N, Azoulay E

Тромботическая микроангиопатия, связанная с уровнем сиролимуса после аллогенной трансплантации гемопоэтических клеток с профилактикой РТПХ такролимусом / сиролимусом
Shayani S, Palmer J, Stiller T, Liu X, Thomas SH, Khuu T, Parker PM, Khaled SK, Forman SJ, Nakamura R

Микроангиопатическая гемолитическая анемия, ассоциированная с опухолью: клинические и лабораторные особенности 168 случаев
Lechner K, Obermeier HL

Системные злокачественные новообразования как причина внезапной микроангиопатической гемолитической анемии и тромбоцитопении
George JN

ТЕЛЕФОН БЕСПЛАТНОЙ ПСИХОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ НАСЕЛЕНИЮ Сеть аптек Белый Лотос. 980-48-97. Специализированные препараты по онкологии и гепатологии

Участники проекта:

ОНКОЛОГИЯ.ру – профессиональный ресурс для специалистов-онкологов Портал для пациентов, их родственников и близких Cайт для врачей по проблемам онкогематологии-СПИД проф. Пивника А.В. Журнал КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ/ОНКОЛОГИИ И ИММУНОПАТОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ