print close

Микроангиопатическая гемолитическая анемия, ассоциированная с опухолью:
клинические и лабораторные особенности 168 случаев

Cancer-related microangiopathic hemolytic anemia: clinical and laboratory features in 168 reported cases

Lechner K, Obermeier HL
Medical University of Vienna, 1st Department of Medicine, Division of Hematology and Hemostaseology, Vienna, Austria.

Опубликовано: Medicine (Baltimore). 2012; 91(4):195-205. PMID: 22732949.

Микроангиопатическая гемолитическая анемия, ассоциированная с опухолью (МАГА-АО) – это паранеопластический синдром, характеризующийся Кумбс-негативной гемолитической анемией с шистоцитами и тромбоцитопенией. Мы сделали обзор и проанализировали все случаи МАГА-АО, соответствующие заданным критериям, зарегистрированные с 1979 г. (дата последнего обзора, опубликованного на эту тему). Мы обнаружили 154 случая, связанные с солидными опухолями, и 14 – с лимфомой. Среди солидных опухолей наиболее распространенными были опухоли желудка, молочной железы, простаты, легких и опухоль неизвестной первичной локализации (ОНПЛ); 91,8% опухолей были метастатические, в 19,4% случаев солидных опухолей МАГА-АО возник после развития рецидива. Случаи с лимфомой включали лимфому Ходжкина, ангиотропную лимфому, диффузную крупноклеточную лимфому и миелому.

Оценка результатов клинических и лабораторных исследований показала, что только малая часть случаев имеет клинические черты тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) или атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС), за исключением опухоли предстательной железы, при которой аГУС встречался нередко. По сравнению с наследственной или иммунной ТТП или аГУС синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови и легочные симптомы были более характерны для МАГА-АО.

Плазмозамена или свежезамороженная плазма редко была эффективна, за исключением пациентов с опухолью простаты и аГУС. МАГА-АО ответила на противоопухолевую терапию у многих пациентов с опухолью желудка, молочной железы, легких и ОНПЛ. Эти пациенты имели лучшую выживаемость по сравнению с пациентами без химиотерапии. По сравнению с прогнозом пациентов с метастатическими опухолями без МАГА-ОА, прогноз пациентов с МАГА-ОА был значительно хуже. Существуют данные в пользу того, что некоторые случаи МАГА-ОА при лимфоме иммуноопосредованы.

Подготовила К.Л. Филатова,


Участники проекта:

ОНКОЛОГИЯ.ру – профессиональный ресурс для специалистов-онкологов Портал для пациентов, их родственников и близких Cайт для врачей по проблемам онкогематологии-СПИД проф. Пивника А.В. Журнал КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ/ОНКОЛОГИИ И ИММУНОПАТОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ