Миелопролиферативные заболевания
при синдроме Бадда-Киари (сБК) и тромбозе воротной вены: метаанализ

Myeloproliferative neoplasms in Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: a meta-analysis

Jasper H. Smalberg, Lidia R. Arends, Dominique C. Valla, Jean-Jacques Kiladjian, Harry L.A. Janssen, Frank W.G. Leebeek
Опубликовано: Blood October 4, 2012.

Миелопролиферативные заболевания (МПЗ) являются наиболее частой причиной синдрома Бадда-Киари (сБК) и «доброкачественных», не обусловленных циррозом тромбозов портальной вены (ТПВ). Изучали распространенность МПЗ и их подтипов, JAK2V617F. Использовались базы данных MEDLINE и EMBASE. Расчет производили с использованием модели случайных эффектов.

Включены в общей сложности 1062 пациента с сБК и 855 пациентов с ТПВ. При сБК средняя распространенность МПЗ и JAK2V617F составила 40,9% и 41,1% соответственно. При ТПВ средняя распространенность МПЗ и JAK2V617F составила 31,5% и 27,7% соответственно. JAK2V617F и МПЗ выявлялись более часто при сБК, по сравнению с ТПВ. Истинная полицитемия более распространена при сБК, чем при ТПВ. Скрининг на JAK2V617F у больных без типичных гематологических признаков МПЗ выявил мутации у 17,1% и 15,4% обследованных пациентов с сБК и ТПВ соответственно.

Эти результаты свидетельствуют о высокой распространенности МПЗ и мутаций JAK2V617F у пациентов с тромбозами портальной системы и демонстрируют различия в этиологии между этими заболеваниями. Кроме того, эти результаты подтверждают необходимость рутинного исследования JAK2V617F в диагностике у пациентов с тромбозами портальной системы.

Подготовил Н.Н. Шаркунов,