Миелодиспластические синдромы: обновление информации
о диагнозе, стратификации риска и лечении 2011 года

Myelodysplastic syndromes: 2011 update on diagnosis, risk-stratification, and management

Garcia-Manero G.
Department of Leukemia, University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, Texas. ggarciam@mdanderson.org.
Опубликовано: Am J Hematol. 2011 Jun;86(6):490-8. doi: 10.1002/ajh.22047. PMID: 21594886.

Миелодиспластические синдромы (МДС) являются весьма неоднородной группой миелоидных расстройств, характеризующихся периферической цитопенией и повышенным риском трансформации в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). МДС чаще встречается у пожилых мужчин и у лиц предварительного воздействия цитотоксической терапии. Диагностика МДС основана на морфологических доказательствах дисплазии при цитологическом исследовании аспирата костного мозга и гистологии. Информация, полученная от дополнительных исследований, таких как цитогенетика, проточная цитометрия или молекулярная генетика, является дополнительной, но не диагностической.

Стратификация риска. Прогноз пациентов с МДС может быть рассчитан на основании скрининговых систем. В целом, все эти системы включают анализ степени периферической цитопении, процента бластов в костном мозге и цитогенетические характеристики. Наиболее часто используется международная прогностическая балльная система. Этот показатель делит пациентов на группы низкого и высокого риска. Были разработаны другие, более современные системы, которые позволяют более точно рассчитать риски.

Терапия выбирается в зависимости от риска, потребности в переливании компонентов крови, процента бластов в костном мозге и цитогенетического профиля. В группах низкого риска целью лечения является снижение потребности в заместительной терапии и профилактика трансформации в более высокий риск или ОМЛ. В группах более высокого риска цель – продлить выживание. Текущие доступные опции терапии включают ростовые факторы, леналидомид, гипометилирующие агенты, интенсивную химиотерапию и аллогенную трансплантацию стволовых клеток. Использование леналидомида имеет значительную клиническую активность у пациентов с низким риском заболевания, анемией и изменениями хромосомы 5. 5-азацитидина и децитабина используются у пациентов из группы высокого риска. Лечение в прогрессировании или рефрактерных форм – в настоящее время нет утвержденных схем лечения. Нужно рассматривать терапию цитарабином, трансплантацию и участие в клинических испытаниях.

Подготовил А.В. Колганов