Лечение макроглобулинемии Вальденстрема: опыт одного центра

Treatment of Waldenström macroglobulinaemia – the experience of one centre

Adam Z, Pour L, Krejcí M, Korístek Z, Navrátil M, Krivanová A, Zahradová L, Hájek R.
Interní hematoonkologická klinika Lékarské fakulty MU a FN Brno, pracovisté Bohunice.
Опубликовано: Vnitr Lek. 2009 Jan;55(1):9-17. PMID: 19227950.

Макроглобулинемия Вальденстрема (WM) – болезнь, частота которой приблизительно в 10 раз ниже, чем множественной миеломы. Заболеваемость WM, как сообщают, соответственно 0.34 на 100 000 мужчин и 0.7 на 100 000 женщин. Это одно из наименее агрессивных лимфопролиферативных заболеваний, для которого старт терапии обозначен только при проявлении клинических признаков.

Авторы в ретроспективе анализируют течение заболевания у пациентов с симптоматической формой WM, получавших химиотерапию за прошедшие 9 лет, то есть 19 пациентов WM (7 женщин и 12 мужчин). Медиана возраста на момент диагноза симптоматической формы WM и начала терапии составила 59 лет (диапазон: 51-78 года). Медиана развития клинических проявлений составила 31 месяц (диапазон: 7-121 месяца).

Самыми частыми проявлениями WM, потребовавшими начала терапии, явились: анемия у 57% (11/19), тромбоцитопения – 21% (4/19), повышение вязкости крови – 42% (8/19), симптоматическое увеличение лимфатических узлов – 15% (3/19) и патологический остеолизис – 15% (3/19). Концентрация иммуноглобулинов ниже физиологической нормы не упоминается как характерный признак WM, однако это было зарегистрировано у 7 из 19 пациентов в рассматриваемой группе и сохранялось после проведения химиотерапии; при этом отмечалось повышение частоты инфекционных осложнений. 36% (7/19) пациентам проводилась химиотерапия по схеме R-FC, 15% (3/19) – терапия FC, 15% (3/19) с R-СНОР, консолидация аутологичной трансплантацией была проведена 1 пациенту и 5% (1/19) курсами R-CHOP. Схема VAD использовалась в 10% (2/19) пациентов и 10% (2/19) пациентов лечились хлорамбуцилом перорально.

Первая линия терапии позволила достичь полной ремиссии (CR) в 15% случаев (3/15). Два пациента, достигшие CR, получали R-FC и один пациент VAD. Частичная ремиссия (PR) была достигнута у 63% пациентов (12/19). Минимальный ответ (MR) был достигнут в 10% (2/19) и стабилизация болезни (SD) после начальной терапии была зарегистрирована также у 10% пациентов (2/19). Первый рецидив болезни был отмечен у 5 пациентов (у 2 из которых была частичная ремиссия и у 3 – минимальный ответ). Тринадцать пациентов находятся в первой частичной ремиссии с медианой наблюдения в 31 месяц (7-121), только 2 пациента умерли от прогрессирования основной болезни. Вторичные опухоли были диагностированы у 3 пациентов: 1 карцинома толстой кишки, 1 острый миелобластный лейкоз (AML) и 1 миелодиспластический синдром (MDS). Все три пациента получали флударабин и циклофосфанамид. Из этих трех пациентов только один с MDS выжил и не имеет признаков WM, то есть в полной ремиссии спустя 41 месяц после начала терапии. Высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией использовалась в 2 случаях, однажды как часть начальной терапии и единожды как часть терапии первого рецидива.