Лимфома из клеток мантийной зоны (ЛКМЗ):
достижения 2013 г. в диагностике, стратификации риска и лечении

Mantle cell lymphoma: 2013 Update on diagnosis, risk-stratification, and clinical management

Vose JM
Опубликовано: Am J Hematol. 2013 Dec; 88(12).

Молекулярным признаком ЛКМЗ является хромосомная транслокация t(11:14), что сопровождается гиперэкспрессией циклина D1. Циклин D1 обнаруживается при иммуногистохимическом анализе в 98% случаев. Отсутствие Sox-11 или низкий уровень Ki-67 может коррелировать с более мягким течением ЛКМЗ. Дифференциальный диагноз при ЛКМЗ проводится с мелкоклеточной лимфоцитарной лимфомой, лимфомой из клеток маргинальной зоны и фолликулярной лимфомой.

Медиану общей выживаемости (ОВ) для группы низкого риска оценить пока не удалось (5-летняя ОВ – 60%). Медиана ОВ для группы промежуточного риска составила 51 месяц и 29 месяцев для группы высокого риска. Должно быть рассмотрено проведение агрессивной терапии на основе цитарабина ± трансплантация аутологичных стволовых клеток у молодых пациентов с промежуточным и высоким риском. У пожилых пациентов ЛКМЗ с промежуточным или высоким риском обсуждается комбинированная химиотерапия с R-CHOP, R-Бендамустин или участие в клинических испытаниях. В случае рецидива ЛКМЗ используются Бортезомиб или Леналидомид. Клинические испытания с Ибруитинибом или Иделалисибом показали отличную клиническую активность. Трансплантация ауто- или аллогенных стволовых клеток может также быть рассматривается как существенное дополнение терапии.

Подготовил Д.А. Дегтерёв,