Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов (ЛБГЛ):
естественное течение и ответ на терапию

Large granular lymphocyte leukemia: natural history and response to treatment

Fortune AF, Kelly K, Sargent J, O'brien D, Quinn F, Chadwick N, Flynn C, Conneally E, Browne P, Crotty GM, Thornton P, Vandenberghe E
Опубликовано: Leuk Lymphoma. 2010 Apr 6.

Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов (ЛБГЛ) является вялотекущей T-лимфопролиферативной патологией, которая трудно диагностировалась с уверенностью, пока не стало доступным рутинное клональное тестирование гена рецептора Т-лимфоцитов. Изучали естественное течение и ответ на терапию последовательно у 25 пациентов с ЛБГЛ (2004-2008 гг.). Средний возраст при диагностике в среднем 61 год (27-78 лет), с отношением мужчины/женщины 1:1,8.

Клинические признаки: усталость (13 больных), повторные инфекции (9 больных) и/или патологические анализы крови (5 больных). 13 пациентов c клиническими проявлениями лечились следующим образом: пентостатин (9 пациентов), циклоспорин (6 пациентов), метотрексат (3 пациента) и алемтузумаб у 2 пациентов, у которых пентостатин был неэффективен. Пентостатин являлся единственной наиболее эффективной терапией, с частотой ответа 75% и минимальной токсичностью. Общая выживаемость и выживаемость без прогрессирования в течение 37 месяцев составили 80% и 52% соответственно.

Лечение пентостатином менее токсично и более эффективно, чем циклоспорином или метотрексатом.

Подготовил Н.Н. Шаркунов,