HHV-8+, EBV+ мультицентрическая плазмобластная микролимфома у HIV-позитивного мужчины: спектр HHV-8+ лимфопролиферативных заболеваний пополнился еще одним

HHV-8+, EBV+ multicentric plasmablastic microlymphoma in an HIV+ Man:
the spectrum of HHV-8+ lymphoproliferative disorders expands

Seliem RM, Griffith RC, Harris NL, Beheshti J, Schiffman FJ, Longtine J, Kutok J, Ferry JA
The James Homer Wright Pathology Laboratories of the Massachusetts General Hospital, Boston, MA 02114, USA
Опубликовано: Am J Surg Pathol. 2007 Sep;31(9):1439-45.

Вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8) строго связан с несколькими лимфопролиферативными заболеваниями: первичная effusion-лимфома, мультицентрическая болезнь Кастельмана (MCD), MCD-ассоциированная плазмобластная лимфома и HHV-8+, вирус Эпштейн-Барра (EBV)+ герминотропное лимфопролиферативное заболевание. Авторы описали клинический случай развития у мужчины, инфицированного вирусом человеческого иммунодефицита (HIV), имевшего лихорадку, генерализованную лимфоаденопатию и спленомегалию.

Два периферических лимфатических узла биопсированы с последующим выявлением картины мультицентрической болезни Кастельмана и значительной пролиферации HHV-8+, EBV+, CD20, CD138, MUM1+, lambda dim+, тяжелой цепи Ig плазмобластов и иммуннобластов, заместивших некоторые фолликулы. Впоследствии были выполнены спленоэктомия и биопсия забрюшинных лимфатических узлов; в забрюшинных лимфатических узлах и лимфатических узлах ворот печени изменения были схожи обнаруженным в периферийных лимфатических узлах, тогда как в значительно увеличенной селезенке обнаружено замещение белой пульпы HHV-8+, EBV + крупными клетками. Гистологические характеристики и микст-инфекция EBV и HHV-8 дали основание предложить диагноз HHV-8+ герминотропное лимфопролиферативное заболевание. Тем не менее, случай с HIV+ пациентом на фоне MCD с массивным поражением и агрессивным клиническим течением дает основания для исключения герминотропного лимфопролиферативного заболевания и выбора в пользу мультицентрической плазмобластной микролимфомы.

Пациент умер вскоре после операции; посмертное обследование показывало выраженную прогрессию лимфомы. Костный мозг с явлениями выраженного гемофагоцитоза, соответствующий развитому гемофагоцитарному синдрому. Этот уникальный случай имеет клинические характеристики, совместимые с MCD-ассоциированным плазмобластным лимфопролиферативным заболеванием с патологическими характеристиками, промежуточными между HHV-8+ плазмобластной микролимфомой и HHV-8+ герминотропным лимфопролиферативным заболеванием, хотя в противоположность этому в данном случае отсутствовала экспрессия легких и тяжелых цепей.