Фатальный HHV-8 ассоциированный синдром гемофагоцитоза у ВИЧ негативного пациента без иммунодефицита с плазмобластным вариантом мультицентрической болезни Кастельмана (плазмобластная микролимфома)

Fatal HHV-8-associated hemophagocytic syndrome in an HIV-negative immunocompetent patient with plasmablastic variant of multicentric Castleman disease (plasmablastic microlymphoma)

Li CF, Ye H, Liu H, Du MQ, Chuang SS
Department of Pathology, Chi-Mei Foundation Medical Center, 901 Chung-hwa Road, Yung-kang City, Tainan 710, Taiwan

Вирус ассоциированный гемофагоцитарный синдром (ВАГС), инициированный вирусом HHV-8, встречается чрезвычайно редко: есть сообщения о 9 пациентах с иммунодефицитом. Приводится описание первого случая HHV-8-положительного ВАГС в отсутствии ВИЧ.

Мужчина 61 года с нормальным иммунным статусом с плазмобластным вариантом (плазмобластная микролимфома) мультицентрической болезни Кастельмана (MCD) с лихорадкой, кашлем и двухсторонней паховой лимфаденопатией. В биоптате лимфоузла выявлены нодулярные агрегаты плазмобластов, секретирующих IgM, MUM1, латентный HHV-8-ассоциированный ядерный антиген и вирусный интерлейкин-6. Плазмоциты были моноклональны по легким цепям лямбда. Клональность B-лимфоцитов оценивались по IgH-FR2, IgH-FR3, DH-JH, легким цепям Ig, в результате продемонстрировав поликлональность. Уровень интерлейкина-6 в сыворотке крови значительно увеличен в отсутствии EBV-инфекции или ее рецидива. В аспирате костного мозга в изобилии выявлены гемофагоциты. Болезнь быстро прогрессировала и привела к смерти от острой дыхательной недостаточности в течение месяца.

Данный случай показал, что HHV-8 может приводить к ВАГС у пациентов с нормальным иммунным статусом с плазмобластным вариантом мультицентрической болезни Кастельмана. Авторы считают, что развитие ВАГС произошло вследствие «шторма цитокинов», связанного с пролиферацией HHV-8-инфицированных плазмобластов, что схоже с возникновением EBV ВАГС у пациентов с EBV-ассоциированной T-клеточной лимфомой.

Подготовил Д.А. Дегтерёв,