Синдром Рихтера: обзор клинических, глазных, неврологических и других проявлений

Richter syndrome: a review of clinical, ocular, neurological and other manifestations

Omoti CE, Omoti AE
Department of Haematology, University of Benin Teaching Hospital, Benin City, Nigeria.
Опубликовано: Br J Haematol. 2008 Sep;142(5):709-16. Epub 2008 May 19. PMID: 18492119.

Синдром Рихтера характеризуется развитием высокоагрессивной лимфомы или лимфомы Ходжкина у пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом (ХЛЛ) / мелкоклеточной лимфоцитарной лимфомой. Трансформация в синдром Рихтера происходит по различным данным у 3.3-10.6% пациентов с ХЛЛ. Крупноклеточная лимфома у большинства пациентов трансформируется из оригинального клона ХЛЛ и в меньшем количестве случаев – как отдельное и независимое новообразование. Рихтеровская трансформация может быть вызвана вирусными инфекциями, такими как вирус Эпштейн-Барра. У пациентов с синдромом Рихтера были описаны трисомия 12 и отклонения в 11 хромосоме. Эти отклонения могут заставить клетки ХЛЛ мутировать, облегчая приобретение новых генетических отклонений, что приводит к рихтеровской трансформации.

Наиболее часто встречающиеся клинические особенности: быстрое ухудшение общего состояния с лихорадкой при отсутствии инфекции, увеличение лимфатических узлов, повышение ЛДГ. Экстранодальный синдром Рихтера может протекать с поражением ЦНС, глаз, желудочно-кишечного тракта, кожи, костей, бронхов. Терапевтические варианты лечения включают циторедуктивную терапию, состоящую из химиотерапии и иммунотерапии, сопровождаемую аллогенной трансплантацией стволовых клеток в период ремиссии.