Диагностика и лечение аутоиммунной гемолитической анемии,
опосредованной холодовыми агглютининами

Diagnosis and treatment of cold agglutinin mediated autoimmune hemolytic anemia

Berentsen S, Tjønnfjord GE
Department of Medicine, Haugesund Hospital, Norway.
Опубликовано: Blood Reviews 2012; 26(3): 107-115. PMID: 22330255.

При аутоиммунной гемолитической анемии точный диагноз подтипа болезни имеет существенные терапевтические последствия. Заболевания, связанные с наличием холодовых антител, включают первичную хроническую болезнь холодовой агглютинации (БХА) и редкие случаи вторичного синдрома холодовой агглютинации (СХА) на фоне опухоли или острой инфекции.

Первичная БХА – это клональное лимфопролиферативное заболевание. Не все пациенты нуждаются в фармакологической терапии, но представляется, что лечение показано чаще, чем считалось ранее. Кортикостероиды не должны использоваться для лечения первичной БХА. Половина пациентов отвечают на монотерапию ритуксимабом, медиана продолжительности ответа – 11 месяцев. Наиболее эффективным лечением на сегодняшний день является комбинация флударабина и ритуксимаба: получен ответ у 75% больных, полный ответ – у 20%, медиана продолжительности ответа – более 66 месяцев. Токсичность терапии может представлять проблему, кроме того, обсуждается индивидуальный подход к лечению. Трансфузии эритроцитов могут проводиться при условии принятия особых мер предосторожности. При вторичном СХА научно обоснованной терапии не существует, но ключевую роль играет оптимальное лечение основного заболевания, если таковое возможно.

Подготовила К.Л. Филатова,