print close

Бортезомиб при лечении хронической рецидивирующей тромботической тромбоцитопенической пурпуры: описание случая

Bortezomib for chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura: a case report

Yates S1, Matevosyan K, Rutherford C, Shen YM, Sarode R.
1) Department of Pathology, Division of Transfusion Medicine and Hemostasis, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, Texas

Опубликовано: Transfusion 2014 Mar 24 [Epub ahead of print]; PMID: 24655327.

Приобретенная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся тяжелым дефицитом активности ADAMTS13. В качестве стандартной терапии используются плазмозамены (ПЗ), но у 30-50% пациентов развивается обострение или рецидив, требующие применения иммуномодулирующих препаратов. Чаще всех используются глюкокортикостероиды, ритуксимаб и циклоспорин А.

Описан случай хронической рецидивирующей ТТП у пациентки с 8 рецидивами за 14 лет. После седьмого рецидива пациентка лишь частично восстановилась в ответ на глюкокортикостероиды, два курса ритуксимаба и циклофосфамид. Восьмой рецидив случился через 58 дней после последней ПЗ, после чего пациентка получила курс бортезомиба (Велкейд, Millennium Pharmaceuticals, Inc.). На лечение бортезомибом у пациентки наблюдался полный ответ, активность ADAMTS13 постепенно выросла с 5% до 22% на фоне не оределяющегося ингибитора; пациентка не получает ПЗ в течение более 169 дней.

Бортезомиб может использоваться в качестве вспомогательной терапии у пациентов с приобретенной ТТП, которые рефрактерны к традиционному лечению или не полностью восстанавливаются при нем.

Подготовила К.Л. Филатова,


Участники проекта:

ОНКОЛОГИЯ.ру – профессиональный ресурс для специалистов-онкологов Портал для пациентов, их родственников и близких Cайт для врачей по проблемам онкогематологии-СПИД проф. Пивника А.В. Журнал КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ/ОНКОЛОГИИ И ИММУНОПАТОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ