Бортезомиб при лечении хронической рецидивирующей тромботической тромбоцитопенической пурпуры: описание случая

Bortezomib for chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura: a case report

Yates S¹, Matevosyan K, Rutherford C, Shen YM, Sarode R.
1) Department of Pathology, Division of Transfusion Medicine and Hemostasis, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, Texas
Опубликовано: Transfusion 2014 Mar 24 [Epub ahead of print]; PMID: 24655327.

Приобретенная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся тяжелым дефицитом активности ADAMTS13. В качестве стандартной терапии используются плазмозамены (ПЗ), но у 30-50% пациентов развивается обострение или рецидив, требующие применения иммуномодулирующих препаратов. Чаще всех используются глюкокортикостероиды, ритуксимаб и циклоспорин А.

Описан случай хронической рецидивирующей ТТП у пациентки с 8 рецидивами за 14 лет. После седьмого рецидива пациентка лишь частично восстановилась в ответ на глюкокортикостероиды, два курса ритуксимаба и циклофосфамид. Восьмой рецидив случился через 58 дней после последней ПЗ, после чего пациентка получила курс бортезомиба (Велкейд, Millennium Pharmaceuticals, Inc.). На лечение бортезомибом у пациентки наблюдался полный ответ, активность ADAMTS13 постепенно выросла с 5% до 22% на фоне не оределяющегося ингибитора; пациентка не получает ПЗ в течение более 169 дней.

Бортезомиб может использоваться в качестве вспомогательной терапии у пациентов с приобретенной ТТП, которые рефрактерны к традиционному лечению или не полностью восстанавливаются при нем.

Подготовила К.Л. Филатова,