Случай успешного лечения пожилой ослабленной пациентки с приобретенной идиопатической тромботической тромбоцитопенической пурпурой при постоянном контроле активности ADAMTS13 и титров антител к ADAMTS13

Successful treatment of an elderly frail patient with acquired idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura under close monitoring of ADAMTS13 activity and anti-ADAMTS13 antibody titers

Sano K, Yagi H, Hanamoto H, Fujita M, Iizuka T, Yamazaki K, Tsubaki K
Department of Hematology, Nara Hospital, Kinki University School of Medicine, Ikoma, Nara, Japan
E-mail: hyagi@nara.med.kindai.ac.jp.
Опубликовано: Transfus Apher Sci. 2014 Jan 25; PMID: 24517874.

Пациентка 68 лет поступила в больницу с гемолитической анемией, тромбоцитопенией и неврологическими расстройствами, в том числе – потерей сознания. За неделю до госпитализации у нее случился эпизод диареи, последующий обморок, при падении удар пришелся на лицо.

С подозрением на ТТП пациентка была переведена в нашу клинику. Были проведены исследования активности ADAMTS13 и определены титры антител к ADAMTS13, диагноз приобретенной идиопатической ТТП подтвердился в результате полного отсутствия активности ADAMTS13 и наличия его ингибитора. Было начато лечение плазмозаменами и кортикостероидами, но от плазмозамен вскоре пришлось отказаться в пользу инфузий свежезамороженной плазмы в силу возникших на фоне данной процедуры осложнений.

Известно, что инфузии свежезамороженной плазмы менее эффективны и с большей вероятностью, чем плазмозамены, повышают титры ингибитора.

В данном случае нам удалось успешно изменить плазмотерапию под пристальным контролем активности ADAMTS13 и титров антител к ADAMTS13, которые четко показывали статус ТТП пациентки, и в итоге удалось добиться полной ремиссии, с нормализацией активности ADAMTS13 и без присутствия ингибитора.

На основании нашего опыта можно заключить, что измерение активности ADAMTS13 и титров ингибитора может иметь ценность не только при постановке диагноза, но и при принятии решений относительно лечения, поскольку позволяет с точностью определить статус заболевания у пациентов с приобретенной формой ТТП.

Подготовила К.Л. Филатова,