Случай смерти матери и ребенка из-за тяжелой наследственной тромботической тромбоцитопенической пурпуры (синдром Апшо-Шульмана) при беременности

Case of maternal and fetal deaths due to severe congenital thrombotic thrombocytopenic purpura
(Upshaw-Schulman syndrome) during pregnancy

Tanaka H, Tenkumo C, Mori N, Kokame K, Fujimura Y, Hata T
Department of Perinatology and Gynecology, Kagawa University School of Medicine, Miki, Kagawa, Japan.
Опубликовано: J Obstet Gynaecol Res. 2014; 40(1): 247-9. PMID: 23937165.

Синдром Апшо-Шульмана (САШ) подразумевает обусловленный генетическими мутациями врожденный дефицит металлопротеазы (ADAMTS13), расщепляющей фактор фон Виллебранда. Снижение активности ADAMTS13 вызывает клиническую тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП) у беременных. Нерожавшая женщина, японка 23 лет, умерла на 20 неделе беременности по причине тяжелого стремительного развития ТТП, также произошла внутриутробная смерть плода, несмотря на интенсивную терапию, включавшую в себя плазмозамены.

У пациентки был эпизод идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в возрасте 3 лет. Активность ADAMTS13 у нее была крайне низкой. Нельзя забывать о возможности стремительного развития САШ при беременности.

Подготовила К.Л. Филатова,