Системные инфекции, имитирующие тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру

Systemic infections mimicking thrombotic thrombocytopenic purpura

Booth KK, Terrell DR, Vesely SK, George JN
Department of Medicine, College of Medicine, College of Public Health, The University of Oklahoma Health Sciences Center, Oklahoma City, OK 73126-0901, USA
Опубликовано: Am J Hematol 2011 Sep; 86(9): 743–51. PMID: 21850657.

Отсутствие специфических диагностических критериев, необходимость срочно начать терапевтическую плазмозамену и риск осложнений от плазмафереза затрудняют первоначальную оценку пациентов с подозрением на тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП). Системные инфекции могут имитировать клинические особенности ТТП.

В Регистре ТТП-ГУС (гемолитико-уремический синдром) Оклахомы за 1989-2010 гг. у 415 пациентов во время первого эпизода болезни клинически была диагностирована ТТП; клинические симптомы у 31 пациента (7%) впоследствии были объяснены системной инфекцией. У 31 больного были диагностические критерии ТТП, 16 человек (52%) имели полную «пентаду»: микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, неврологические нарушения, почечная недостаточность и лихорадка.

У четверых (16%) из 25 пациентов, которым проведено исследование ADAMTS13, активность ADAMTS13 была <10%; у трех пациентов был обнаружен ингибитор ADAMTS13. По сравнению с 62 пациентами с тяжелым дефицитом ADAMTS13 (<10%), у которых не были обнаружены альтернативные заболевания, больные с системными инфекциями чаще имели лихорадку, кому, почечную недостаточность и полную «пентаду» клинических признаков. Были обнаружены семнадцать различных инфекционных возбудителей.

Системный обзор литературы выявил 67 дополнительных пациентов с диагнозом ТТП или ГУС, а также с системной инфекцией. У всех 98 пациентов была обнаружена инфекция (41 возбудитель): бактерии, вирусы и грибы, что позволяет утверждать, что различные системные инфекции могут имитировать клинические черты ТТП.

Начальное лечение плазмозаменами является необходимым у больных в критическом состоянии с диагностическими признаками ТТП, даже если подозревается системная инфекция. Продолжение поиска доказательств системной инфекции имеет ключевое значение для определения целесообразности продолжения плазмафереза.

Подготовила К.Л. Филатова,