Активность ADAMTS13 и классы и подклассы аутоантител как индикаторы прогноза при приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуре

ADAMTS13 activity and autoantibodies classes and subclasses as prognostic predictors
in acquired thrombotic thrombocytopenic purpura

Bettoni G, Palla R, Valsecchi C, Consonni D, Lotta LA, Trisolini SM, Mancini I, Musallam KM, Rosendaal FR, Peyvandi F
U.O.S. Dipartimentale per la Diagnosi e la Terapia delle Coagulopatie, A. Bianchi Bonomi Hemophilia and Thrombosis Center, Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Università degli Studi di Milano and Luigi Villa Foundation, via Pace 9, 20122 Milan, Italy Unit of Epidemiology, Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milan, Italy Dipartimento di Biotecnologie Cellulari ed Ematologia, Università "La Sapienza", Rome, Italy Department of Clinical Epidemiology and Department of Thrombosis and Haemostasis, Leiden University Medical Center, Leiden, The Netherlands
Опубликовано: J. Thromb. Haemost. 2012 Jun 5. [Epub ahead of print] PMID: 22672482.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – это редкое жизнеугрожающее заболевание. У 45% выживших пациентов развивается обострение или в более поздние сроки – рецидив. Тяжелый дефицит ADAMTS13, как во время острого эпизода, так и во время ремиссии, – всеми признанный индикатор рецидива. Еще не определена прогностическая значимость антител к ADAMTS13, их ингибирующей активности, класса и подкласса Ig, характерных для данного заболевания, для оценки вероятности рецидива. В работе исследованы биомаркеры, связанные с ADAMTS13 (ADAMTS13 и анти-ADAMTS13 иммуноглобулины, их классы и подклассы), и их прогностическая ценность.

У 115 пациентов с ТТП мы оценили связь между уровнями этих биомаркеров и тяжестью острых эпизодов; мы изучили также отношение рисков и 95%-ный доверительный интервал связи рецидива с уровнями биомаркеров в предыдущем остром эпизоде или в период ремиссии с помощью регрессионной модели Кокса. В результате более высокие титры IgA, IgG1 и IgG3 были теснее всего связаны с тяжестью острого эпизода. Анализ выживаемости показал, что единственным биомаркером в остром эпизоде, ассоциированным с высоким риском рецидива, является наличие IgG. И наоборот, низкая активность ADAMTS13 или уровень антигена (<10%), наличие ингибитора ADAMTS13 или IgG в период ремиссии были в значительной степени связаны с более высокой опасностью рецидива. Как класс, так и подкласс Ig имеют прогностическое значение для оценки тяжести острого эпизода у пациентов с ТТП. Хотя маркеры, способные предсказать риск развития рецидива во время острой фазы заболевания, ограничены, тщательная оценка параметров, связанных с ADAMTS13, в период ремиссии оправданна.

Подготовила К.Л. Филатова,