Эффективность ритуксимаба при острой рефрактерной или хронической рецидивирующей приобретенной идиопатической тромботической тромбоцитопенической пурпуре: системный анализ обобщенных данных
Efficacy of rituximab in acute refractory or chronic relapsing non-familial idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura: a systematic review with pooled data analysis
Tan NM, Villani GM
Division of Hematology and Oncology, The Brooklyn Hospital Center, 121 Dekalb Avenue, Brooklyn, NY, 11220, USA.
Опубликовано: J. Thromb. Thrombolysis. 2012 May 1. [Epub ahead of print] PMID: 22547089.
Развитие идиопатической тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) в основном связано с образованием аутоантител против ADAMTS13 – специфической протеазы, расщепляющей фактор фон Виллебранда, что приводит к низкой активности ADAMTS13 и последующему накоплению больших мультимеров фактора фон Виллебранда, агрегации тромбоцитов и образованию тромбов в микрососудах тканей. Ограниченные клинические данные свидетельствуют о том, что применение анти-CD20 антитела (ритуксимаба) может быть полезным при лечении острой рефрактерной или хронической рецидивирующей идиопатической ТТП. Мы провели системный обзор с анализом обобщенных данных о пациентах для оценки эффективности ритуксимаба в этих ситуациях.
Материалом исследования послужили пятнадцать серий случаев и шестнадцать описаний случая, включающие данные о 100 пациентах. Медиана возраста составила 39 лет. Мужчины – 31%, женщины – 69%. Полная ремиссия наблюдалась в 98% случаев, отсутствие ответа – у 2% пациентов, рецидивов после полной ремиссии было 9%. У пациентов с полной ремиссией медиана наблюдения составила 13 месяцев. Медиана восстановления тромбоцитов после первой дозы ритуксимаба была 14 дней. Такие факторы, как наличие ингибитора ADAMTS13 и тяжелый дефицит ADAMTS13, позволяли с высокой степенью вероятности предсказать ответ на ритуксимаб; это означает, что они могут быть полезными маркерами в прогнозировании ответа на ритуксимаб в острой рефрактерной или хронической рецидивирующей идиопатической ТТП.
Подготовила К.Л. Филатова,