Синдром Казабах-Меррита

Kasabach-Merritt phenomenon a single centre experience

Ryan C, Price V, John P, Mahant S, Baruchel S, Brandao L, Blanchette V, Pope E, Weinstein M
Опубликовано: European Journal of Haematology Volume 84, Issue 2, pages 97-104 doi: 10.1111/j.1600-0609.2009.01370.x.

Синдром Казабах-Меррита (СКМ) может привести к угрожающим жизни кровотечениям, и еще не установлен оптимальный метод его лечения. Выполнен ретроспективный анализ историй болезней детей с СКМ лечившихся в Hospital for Sick Children Торонто за 18-летний период. У всех 15 пациентов при поступлении отмечалась глубокая тромбоцитопения и гипофибриногенемия, у половины – признаки кровотечения и у троих – сердечная недостаточность. Все пациенты получали кортикостероиды. Только на 13-недельную терапию стероидами ответили пятеро, при этом в течение в среднем 6,2 дней возросло количество тромбоцитов >20х10⁹/л и в течение 25,6 дней фибриноген >1г/дл. Десять пациентов в дополнение к кортикостероидам получали как минимум еще один медикамент: винкристин, интерферон, антитромбоцитарные средства и пентоксифиллин. 5 пациентов получали винкристин в течение в среднем 6 недель, у двоих зарегистрирован ответ. 8 пациентов в течение в среднем 4 месяцев получали интерферон, ответ на лечении отмечен у двоих. Среднее время повышения количества тромбоцитов >20х10⁹/л составило 56 дней, >150х10⁹л 88 дней и фибриноген >1 г/дл – 49 дней. 10 пациентов показали частичный ответ на эмболизацию, на каждого предпринято в среднем 2,8 попыток эмболизации. Тромботические осложнения наблюдались в 7%. 12 пациентов остались живы, рецидив отмечался у 6, все пролечены успешно. Один пациент умер и двое потеряны в катамнезе. СКМ – редкое заболевание со значительной смертностью. Терапевтический поход должен включать формирование мультидисциплинарной команды врачей со стандартным подходом к лечению.

Подготовил Р. Ханвердиев,