print close

Рецидивирующая или рефрактерная идиопатическая тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – гемолитико-уремический синдром: роль ритуксимаба

Relapsing or refractory idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome:
the role of rituximab

Caramazza D, Quintini G, Abbene I, Malato A, Saccullo G, Coco LL, Di Trapani R, Palazzolo R, Barone R, Mazzola G, Rizzo S, Ragonese P, Aridon P, Abbadessa V, Siragusa S
The Cattedra ed U.O. di Ematologia con trapianto, U.O. di Immunoematologia e Servizio Trasfusionale, and U.O. di Neurologia, Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico «Paolo Giaccone» di Palermo, Palermo, Italy

Опубликовано: Transfusion. 2010 Jun 23.

Идиопатическая тромботическая тромбоцитопеническая пурпурагемолитико-уремический синдром (ТТП-ГУС) является редкой патологией, чувствительной к лечению с применением обменного переливания плазмы (ОП), но с высокой вероятностью рецидива или рефрактерности. Тяжелый дефицит ADAMTS-13 (<5 % нормальной активности), врожденный или вызванный аутоантителами, может быть характерным для ТТП, и предложено, чтобы тяжелый дефицит ADAMTS-13 теперь определял ТТП. Так как В-лимфоциты играют ключевую роль и в развитии и в поддержании аутоиммунитета, предположили, что уменьшение массы B-клеток могло быть ценным лечебным подходом для пациентов с идиопатической ТТП-ГУС. Этот литературный обзор сфокусирован на роли ритуксимаба у больных с рецидивирующим или рефрактерным ТТП-ГУС, с или без дефицита ADAMTS-13, предполагая, что ритуксимаб может вызвать клиническую ремиссию у значительной части пациентов. Терапия ритуксимабом уменьшает потребность в плазме и позволяет избегать осложнений, связанных со спасительной иммуносупрессивной терапией. В заключение ритуксимаб обеспечивает эффективный, хорошо переносимый и безопасный терапевтический выбор для пациентов с идиопатическим ТТП-ГУС, таким образом давая альтернативный вариант текущей терапии, основанной на ОП.

Подготовил Н.Н. Шаркунов,


Участники проекта:

ОНКОЛОГИЯ.ру – профессиональный ресурс для специалистов-онкологов Портал для пациентов, их родственников и близких Cайт для врачей по проблемам онкогематологии-СПИД проф. Пивника А.В. Журнал КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ/ОНКОЛОГИИ И ИММУНОПАТОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ