Патофизиология иммунной тромбоцитопенической пурпуры:
неэффективный тромбоцитопоэз и роль агонистов рецептора тромбопоэтина
в лечении хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры

The Pathophysiology of ITP Revisited: Ineffective Thrombopoiesis and the Emerging Role of Thrombopoietin Receptor Agonists in the Management of Chronic Immune Thrombocytopenic Purpura

Terry B. Gernsheimer
Опубликовано: Hematology 2008.

Аутоиммунная тромбоцитопения (ИТП) характеризуется аутоантитело-индуцированной деструкцией тромбоцитов с укорочением времени циркуляции меченных изотопом тромбоцитов. Предположена роль неэффективного тромбопоэза в качестве дополнительного фактора ИТП при изучения кинетики аутологичных тромбоцитов, проведенном в 80-х годах. Выявлено угнетение роста мегакариоцитов в культуре сывороткой пациентов с ИТП, что поддержало концепцию субоптимальной продукции тромбоцитов как сопутствующий фактор тромбоцитопении. Относительно низкий подъем уровня тромбопоэтина (ТП) при тромбоцитопении у пациентов с ИТП помог идентифицировать рецепторы ТП как потенциальную мишень для лечения ИТП.

Начальные исследования с рекомбинантным ТП у пациентов с ИТП ободряют, созданы новые комбинации для стимулирования ТП рецепторов, и результаты исследований показывают эффективный подъем числа тромбоцитов и сохранение его на безопасных уровнях. Побочные эффекты этих веществ относительно небольшие, хотя редкие серьезные осложнения, включая повышенное накопление ретикулина в костном мозге, повышенное число циркулирующих бластов и тромбозов, теоретический риск стимуляции мегакариоцитопоэза и активации тромбоцитов, вызывает серьезное беспокойство.

По мере появления этих веществ становится важной идентификация пациентов, которым они помогут в большей степени. Место этих лекарственных веществ в современных алгоритмах лечения ИТП будет возрастать по мере появления результатов клинических исследований этих лекарств и опыта их клинического применения с выяснением непосредственных и отдаленных эффектов и потенциальной токсичности.

Подготовил Р. Ханвердиев,