Лечение рефрактерной тромботической тромбоцитопенической пурпуры с использованием многостороннего подхода, включающего спленэктомию и циклоспорины

Treatment of refractory thrombotic thrombocytopenic purpura
using multimodality therapy including splenectomy and cyclosporine

Jhaveri KD, Scheuer A, Cohen J, Gordon B
Опубликовано: Transfusion and Apheresis Science (Jun 2009)

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), медиатором которой является ADAMTS13, – иммунологическая болезнь, очень трудно поддающаяся лечению. Методом выбора для лечения этого состояния является заменное переливание плазмы и терапия стероидами. У 10-20% пациентов отмечается либо отсутствие, либо частичный ответ на такую терапию. В некоторых статьях говорится о лечении рефрактерной ТТП анти-CD20 агентами, γ-глобулином внутривенно, винкристином и спленэктомией.

Исследованы два случая рефрактерной ТТП, ответивших на многостороннюю иммуносупрессивную терапию, включившую спленэктомию, γ-глобулин внутривенно и циклоспорины после нескольких неудачных попыток вызвать ремиссию рядом заменных переливаний плазмы, терапии стероидами, ретуксимабом и винкристином.

Комбинирование препаратов, целью которых являются как Т-, так и В-лимфоциты, – стандарт в трансплантации органов и заслуживает большего внимания в лечении тяжелых и рефрактерных аутоиммунных болезней, таких как ТТП.

Подготовил Р. Ханвердиев,