print close

Комплемент 3, связанный с эритроцитами, как дополнительный механизм болезни при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) у пациентов, получивших экулизумаб (ЭкМаб)

Complement fraction 3 binding on erythrocytes as additional mechanism of disease
in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria patients treated by eculizumab

Antonio M. Risitano, Rosario Notaro, Ludovica Marando, Bianca Serio, Danilo Ranaldi, Elisa Seneca, Patrizia Ricci, Fiorella Alfinito, Andrea Camera, Giacomo Gianfaldoni, Angela Amendola, Carla Boschetti, Eros Di Bona, Giorgio Fratellanza, Filippo Barbano, Francesco Rodeghiero, Alberto Zanella, Anna Paola Iori, Carmine Selleri, Lucio Luzzatto and Bruno Rotoli.
Опубликовано: Blood, 23 April 2009, Vol.113, No.17, pp.4094-4100.

ПНГ обусловлена в основном дефицитом комплемент-регулятора CD59 на поверхности эритроцитов. Доказано ранее, что ЭкМаб – антитело к 5-й фракции комплемента, эффективен при комплемент-обусловленном интраваскулярном гемолизе, однако гематологический эффект значительно варьирует. Для понимания этого различного ответа исследовали связывание комплемента 3 на поверхности эритроцитов у больных с ПНГ до и во время лечения экулизумабом.

У нелеченных пациентов не отмечалось наличия С3 фракции комплемента на поверхности эритроцитов в отличие от пациентов на ЭкМаб (n=41), у которых значительная часть эритроцитов абсорбировала С3, причем только у пациентов с фенотипом ПНГ (CD59–). Пропорция C3 положительных эритроцитов коррелировала с количеством ретикулоцитов и гематологическим ответом на экулизумаб. Трое пациентов, у которых эритроциты маркировали хромом-51, продемонстрировали уменьшение времени полужизни эритроцитов in vivo с повышением поглощения хрома-51 в печени и селезенке.

Абсорбция С3 фракции комплемента на поверхности эритроцитов у пациентов с ПНГ может составлять дополнительный механизм болезни при ПНГ, сильно усиливается лечением ЭкМаб и приводит к различной степени экстраваскулярного гемолиза.

Подготовил Р. Ханвердиев,


Участники проекта:

ОНКОЛОГИЯ.ру – профессиональный ресурс для специалистов-онкологов Портал для пациентов, их родственников и близких Cайт для врачей по проблемам онкогематологии-СПИД проф. Пивника А.В. Журнал КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ/ОНКОЛОГИИ И ИММУНОПАТОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ