Использование ruxolitinib у пациентов с миелофиброзом

Clarifying the use of ruxolitinib in patients with myelofibrosis

Marina Kremyanskaya, Ehab L. Atallah, Ronald Hoffman, John O. Mascarenhas
Опубликовано: Hematologic Malignancies, Leukemia & Lymphoma, Oncology Journal, Review Article. July 15, 2013.

Миелофиброз (MF) является злокачественным гематологическим заболеванием с поражением стволовых клеток и классифицируется как миелопролиферативное новообразование (MPN). Клиническое течение болезни неоднородно и характеризуется общеклиническими симптомами, миелопролиферацией костного мозга и фиброзом, прогрессированием цитопении и симптоматической спленомегалии.

Исторически сложилось так, что пациенты с этой изнурительной болезнью имели ограниченные варианты лечения, и болезнь-модифицирующие препараты не были доступны. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является единственной потенциально долговременно эффективной лечебной стратегией, но это вариант только для некоторых пациентов.

Открытие точечной мутации JAK2V617F у значительной части пациентов с MPNs привело к более глубокому пониманию патобиологии этих нарушений и побудило быстрое развитие ингибиторов JAK. Ruxolitinib (Jakafi) является первым в своем классе, и только он в настоящее время одобрен FDA для лечения пациентов с MF. Ruxolitinib предполагает большой паллиативный потенциал и приводит к значительному снижению спленомегалии, улучшению самочувствия у большинства пациентов, тем самым улучшая качество их жизни и статус. Кроме того, ruxolitinib является единственным агентом, который продемонстрировал преимущество в выживаемости у больных с МП.

Оптимальное использование ruxolitinib для пациентов MF является сложной задачей. В этой статье авторы предоставляют обновленные данные о терапии ruxolitinib для пациентов с MF и предлагают экспертное заключение о надлежащем использовании этого средства в повседневной практике.

Подготовил А.В. Пивник