Недостаточная эффективность лечения пиридоксином (витамин В6) приобретенной идиопатической сидеробластной анемии, в том числе рефрактерной анемии
с кольцевыми сидеробластами
Lack of Efficacy of Pyridoxine (Vitamin B6) Treatment in Acquired Idiopathic Sideroblastic Anaemia,
Including Refractory Anaemia with Ring Sideroblasts
Baumann Kreuziger LM, Wolanskyj AP, Hanson CA, Steensma DP
Опубликовано: European Journal of Haematology DOI: 10.1111/j.1600-0609.2011.01604.x
Для лечения приобретенной идиопатической сидеробластной анемии ИПСА (в том числе рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами) обычно используется Пиридоксин или витамин B6. Но не установлена эффективность этой терапии в неселекционной популяции с ИПСА, то есть у пациентов без подтверждения ALAS2 или других пиридоксин-чувствительных врожденных мутаций. Проанализировали клинические данные по 231 больному ИПСА, и обнаружили, что пролечены пиридоксином 42% из доступных анализу 203 пациентов. Только 6,8% пациентов, пролеченных пиридоксином, отмечали улучшение по уровню гемоглобина (≥ 1,5 г/дл) согласно стандартным критериям ответа Международной рабочей группы по Миелодиспластическим Синдромам 2006. Так как часть пациентов получали комбинированную терапию эритропоэтином и другими препаратами, улучшение в результате монотерапии пиридоксином было лишь у одного больного (1,4%). Небольшой, менее значимый прирост уровня гемоглобина на 0,5 г/дл, наблюдался у 13,5% пациентов. Ответ на терапию не коррелировал с группами риска Международной Прогностической Балльной Системы (IPSS) или критерия «мультилинейная дисплазия против монолинейной дисплазии». Впервые развившаяся симптоматическая периферическая нейропатия отмечалась у 2,3% пациентов, получавших пиридоксин. В этом большом ряду неселекционных пациентов с сидеробластной анемией, терапия пиридоксином оказалась неэффективной и связана с риском побочных эффектов. Терапия пиридоксином должна резервироваться для пациентов с известными или подозреваемыми пиридоксин-чувствительными мутациями.
Подготовил Шаркунов Н.Н.