Долгосрочные результаты после аутологичной трансплантации стволовых клеток крови у пациентов с POEMS синдромом (остеосклеротической миеломой): опыт одного центра

Long term outcomes after autologous stem cell transplantation for patients with POEMS syndrome (osteosclerotic myeloma): a single center experience

Anita D'Souza, Martha Lacy, Morie Gertz, Shaji Kumar, Francis Buadi, Suzanne Hayman, David Dingli, Steven Zeldenrust, Robert Kyle, Stephen Ansell, David Inwards, Patrick Johnston, Ivana Micallef, Luis Porrata, Mark Litzow, Dennis Gastineau, William Hogan, Angela Dispenzieri
Division of Hematology, Department of Internal Medicine, Mayo Clinic, Rochester, MN, United States
Опубликовано: Blood 2012 May 18. [Epub ahead of print] PMID: 22611150.

POEMS-синдром – это редкое мультисистемное заболевание, связанное с плазмоклеточной дискразией. Пациентам с диссеминированным POEMS-синдромом может быть проведена высокодозная терапия и аутологичная трансплантация стволовых клеток (АТСК). В то время как почти у всех этих больных отмечается клиническое улучшение, долгосрочная перспектива после трансплантации неясна. Мы оценили долгосрочные клинические результаты 59 пациентов с POEMS-синдромом после АТСК, выполненной в нашей клинике.

При медиане наблюдения 45 месяцев у 14 пациентов отмечено прогрессирование заболевания, одно-, двух- и пятилетняя выживаемость без прогрессирования составила 98%, 94% и 75% соответственно. Факторы, ассоциированные с прогрессированием болезни, включали моноклональный иммуноглобулин G-лямбда (ОР – отношение рисков – 7,5; 95%-ный ДИ – 2,3-28,3; р=0,0008), очаги накопления, выявляемые на позитронно-эмиссионной томографии с фтордезоксиглюкозой (ФДГ) (ОР – 6,4; 95%-ный ДИ – 1,2-120, р=0,03), отсутствие полного гематологического ответа (ОР – 5,4; 95%-ный ДИ – 1,8-16,7; р=0,003) и возраст пациентов – 50 лет и моложе в момент трансплантации (ОР – 4,4; 95%-ный ДИ – 1,3-20; р=0,01).

Наиболее частые проявления прогрессирования болезни определяются радиологически, затем происходит повышение VEGF (фактора роста эндотелия сосудов). Симптоматическое прогрессирование встречается редко. Представляется, что большинство пациентов может быть спасено иммуномодулирующими препаратами или лучевой терапией. 5-летняя выживаемость составляет 94%. В этой работе мы описали систему мониторинга ответа и прогрессирования у пациентов с POEMS-синдромом после трансплантации.

Подготовила К.Л. Филатова,