Первичная лимфома средостения: диагностика и варианты лечения
Primary mediastinal lymphoma: diagnosis and treatment options
Martelli M, Di Rocco A, Russo E, Perrone S, Foà R
Hematology, Department of Cellular Biotechnologies and Hematology, University 'Sapienza', Via Benevento 6, Roma 00161, Italy
Опубликовано: Expert Rev Hematol. 2014 Dec 24: 1-14.
Первичная медиастинальная B-крупноклеточная лимфома (ПМВКЛ) является уникальным вариантом B-клеточной лимфомы, который предположительно происходит из В-клеток тимуса. Она составляет 2-4% всех неходжкинских лимфом и наиболее часто встречается у молодых женщин. ПМВКЛ характеризуется диффузной пролиферацией средних и больших В-клеток, расположенных среди зон склероза. Молекулярный анализ показывает, что ПМВКЛ является особым типом по сравнению с другими типами диффузных В-крупноклеточных лимфом. ПМВКЛ характеризуется образованием локальных инвазивных больших опухолевых масс в переднем средостении.
Сочетание ритуксимаба с режимом СНОР / CHOP-подобными схемами химиотерапии, с последующей лучевой терапией (ЛТ) на область средостения позволяет достичь 5-летней безрецидивной выживаемости в 75-85%. Тем не менее, роль консолидирующей ЛТ по-прежнему остается неопределенной. Более интенсивные схемы, такие как DA-EPOCH-R без ЛТ на средостение, показывают весьма обнадеживающие результаты.
Определение роли ПЭТ-КТ требует проспективных исследований, и есть надежда, что это может позволить деэскалировать ЛТ и, соответственно, обеспечить надежной прогностической информацией.
Подготовил Н.Н. Шаркунов