Синдром Шницлера

Schnitzler syndrome: an under-diagnosed clinical entity

Jain T, Offord CP, Kyle RA, Dingli D

Синдром Шницлера считается редким заболеванием, которое включает моноклональную секрециию IgM и хроническую крапивницу. Синдром диагностируется крайне редко, что лишает больного своевременной терапии анакинрой – рекомбинатным антагонистом рецептора к интрлейкину-1, медиатора воспаления при ревматоидном артрите.

Проведен ретроспективный анализ в базе данных диспротеинемий в клинике Мейо и медицинских записей пациентов с хронической крапивницей. Сравнивались пациенты с установленным диагнозом синдрома Шницлера и те, кто удовлетворял критериям диагноза, но у которых синдром не был установлен. Сравнили характеристики групп и определили кривые выживаемости.

Выявлено 16 пациентов с синдромом и 46 пациентов, у которых встречались диагностические критерии. Моноклональный белок IgMκ был в выявлен у 94% больных. Терапия анакинрой у 4 пациентов привела к быстрому и полному исчезновению симптомов. Медиана общей выживаемости для больных этим синдромом составила более 12,8 лет. Прогрессия до лимфомы наблюдалась только у 8% пациентов. Синдром Шнитцлера выявляется в 1,5% пациентов с моноклональным IgM в сыворотке.

Подготовила Штырлина Е.П.