Клинические особенности и лечение NK/Т-клеточной лимфомы с гемофагоцитарным синдромом: сравнение с другими Т-клеточными лимфомами с гемофагоцитарным синдромом

Clinical features and treatment of natural killer/T cell lymphoma associated with hemophagocytic syndrome: comparison with other T cell lymphoma associated with hemophagocytic syndrome

Han L, Li L, Wu J, Li X, Zhang L, Wang X, Fu X, Ma W, Sun Z, Zhang X, Chang Y, Guo S, Zhang M

Установлено, что NK/Т-клеточная лимфома с гемофагоцитарным синдромом (NK/Т-ГФС) является редким и опасным для жизни заболеванием. Клинические признаки и общая выживаемость НК/Т-клеточной лимфомы и других Т-клеточных лимфом, сочетанных с гемофагоцитарным синдромом, остаются неопределенными.

Ретроспективно исследовали 15 пациентов с NK/T-ГФС и 14 пациентов с Т-ГФС в 2008-2013 годах. Пациенты с NК/Т-клеточной лимфомой отличались высоким международным прогностическим индексом (р=0,045), и у них чаще обнаруживался вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ), чем у пациентов с другими Т-клеточными лимфомами. Уровень АСТ оказался выше, чем АЛТ в обеих группах. Уровень прямого билирубина оказался выше уровня непрямого билирубина у пациентов с NK/T-ГФС.

Медиана выживаемости у пациентов с NK/T- и Т-клеточной лимфомами составила 28 и 33 дня соответственно. Тем не менее, в группе NK/T-ГФС средняя выживаемость пациентов, у которых применялась пэгаспаргаза (онкаспар) и без нее, соответственно 116 и 15 дней.

Результаты исследования показали, что пациенты с NK/T-ГФС несут более высокий риск и худший прогноз. Тем не менее, использование пэгаспаргазы может увеличить общую выживаемость.

Подготовила Штырлина Е.П.