Прогресс в понимании патогенеза гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза

Advances in understanding the pathogenesis of HLH

Usmani GN, Woda BA, Newburger PE.
Division of Pediatric Hematology and Oncology, University of Massachusetts Medical Center, Worcester, MA, USA.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) – гипервоспалительный синдром, отражающий врожденный или приобретенный срыв нормального иммунного гомеостаза. Врожденные ГЛГ включают аутосомно-рецессивное и Х-сцепленное заболевания. Они связаны с неконтролируемой активацией Т-клеток и макрофагов и перепроизводством воспалительных цитокинов, вторичными дефектами в генах, кодирующих белки.

У детей старшего возраста и взрослых возникновение ГЛГ связано чаще всего с инфекциями, злокачественными новообразованиями, аутоиммунными заболеваниями и приобретенным иммунодефицитом. ГЛГ, синдром активации макрофагов, сепсис и синдром системной воспалительной реакции различаются нозологически и, вероятно, представляют собой общие иммунопатологические состояния, называемый «цитокиновый шторм». Часто не удается разграничить эти заболевания, и они протекают с массивной воспалительной реакцией, повышенным уровнем цитокинов, полиорганной недостаточностью, ГЛГ, нередко приводящие к смерти.

Авторы считают, что во многих случаях на развитие врожденного ГЛГ влияет генетическая предрасположенность. Выявление дефектов в генах внесло значительный вклад в понимание ГЛГ, но механизмы, приводящие к приобретенному ГЛГ, еще не полностью изучены.

Подготовил А.В. Пивник