print close

Смертельный HHV-8-ассоциированный синдром гемофагоцитоза
у ВИЧ-негативного пациента без иммунодефицита с плазмобластным вариантом
мультицентрической болезни Кастельмана (плазмобластная микролимфома)

Li CF, Ye H, Liu H, Du MQ, Chuang SS
Department of Pathology, Chi-Mei Foundation Medical Center, 901 Chung-hwa Road, Yung-kang City, Tainan 710, Taiwan.

Опубликовано: Am J Surg Pathol. 2006 Jan;30(1):123-7.

Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром (ВАГС), возникший от вируса HHV-8, встречается чрезвычайно редко. В сочетании с ВИЧ описаны 9 случаев. Приводится первый случай HHV-8-положительного ВАГС в отсутствии ВИЧ у пациента с нормальным иммунным статусом с плазмобластным вариантом (плазмобластная микролимфома) мультицентрической болезни Кастельмана (MБК).

Пациент 61 года с лихорадкой, с двухсторонней паховой лимфаденопатией. Биопсия лимфатического узла выявила МКБ с нодулярными скоплениями плазмобластов, секретирующих IgM, MUM1, латентный HHV-8-ассоциированный ядерный антиген и вирусный интерлейкин-6. Плазмоциты выглядели мономорфными, клональными по легким цепям гамма. Оценивалась клональность B-лимфоцитов, включая IgH-FR2, IgH-FR3, DH-JH, Igκ, и Igλ методом полимеразной цепной реакции, продемонстрировав наличие поликлональности. Уровень интерлейкина-6 в сыворотке крови пациента был значительно увеличен в отсутствии EBV-инфекции или ее рецидива. В аспирате костного мозга выявлены пятнистые гемофагоциты. Болезнь протекала быстро, что привело к смерти от острой дыхательной недостаточности в течение 1 месяца.

Данный случай показал, что HHV-8 может приводить к ВАГС у пациентов с нормальным иммунным статусом с плазмобластным вариантом мультицентрической болезни Кастельмана. Авторы полагают, что у пациента развитие ВАГС произошло вследствие выделения огромного количества цитокинов, связанного с пролиферацией HHV-8-инфицированных плазмобластов, что схоже с инициацией EBV ВАГС у пациентов с EBV-ассоциированной T-клеточной лимфомой.

Подготовил Р. Ханвердиев,


Участники проекта:

ОНКОЛОГИЯ.ру – профессиональный ресурс для специалистов-онкологов Портал для пациентов, их родственников и близких Cайт для врачей по проблемам онкогематологии-СПИД проф. Пивника А.В. Журнал КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ/ОНКОЛОГИИ И ИММУНОПАТОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ