Клинико-биологические особенности первичной экстранодальной фолликулярной лимфомы с поражением кожи и без оного

Initial features and outcome of cutaneous and non-cutaneous primary extranodal follicular lymphoma

de Larrea CF, Martinez-Pozo A, Mercadal S, Garcia A, Gutierrez-Garcia G, Valera A, Ghita G, Colomo L, Gainza E, Villamor N, Nomdedeu B, Estrach T, Montserrat E, Campo E, Lopez-Guillermo A
Departments of Haematology, Pathology, Dermatology, Hospital Clinic, Institut d’Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS), Barcelona, Spain
Опубликовано: British Journal of Haematology Volume 153, Issue 3, pages 334-340, May 2011 DOI: 10.1111/j.1365-2141.2011.08596.x

Фолликулярная лимфома (ФЛ) преимущественно возникает в лимфатических узлах, но приблизительно в 10% случаев может сформироваться и экстранодально.

Представленное исследование анализирует основные дифференциальные особенности у пациентов с первичной экстранодальной ФЛ. Проанализированы основные клинико-биологические особенности первичной экстранодальной ФЛ у 39 пациентов, выбранных из 354 пациентов с ФЛ, диагностированной в одном учреждении. У двадцати пациентов (56%) – первичная экстранодальная внекожная ФЛ, у 19 (54%) – кожная ФЛ. Экспрессия BCL2+ и CD10 + и перестройка BCL2/IGHJ реже наблюдались при кожном варианте ФЛ. Отсутствие ‘В'-симптомов, ранняя стадия, отсутствие вовлечения костного мозга и низкая степень риска по Международному Прогностическому Индексу Фолликулярной Лимфомы (FLIPI) чаще отмечались при экстранодальной ФЛ. Пятилетняя общая выживаемость (ОВ) составила 100%, 83% и 78% для кожного, внекожного и нодального вариантов ФЛ, соответственно. Пациенты на стадии I проанализированы отдельно, не замечено никакой разницы в сроках ОВ. При многофакторном анализе самой важной переменной для предсказания исходов оказался FLIPI.

В заключение, экстранодальные фолликулярные лимфомы, особенно кожный вариант, обладают специфическими клинико-биологическими особенностями, которые подчеркивают их важное отличие от случаев типичной локализации в лимфатических узлах. Однако, первичная локализация заболевания не основная проблема для предсказания исхода.

Материал подготовил Шаркунов Н.Н.