Энтеропатийно-связанная T-клеточная лимфома: обзор клинических представлений, диагноз, терапевтические стратегии и перспективы

Enteropathy-associated T-cell lymphoma: A review on clinical presentation, diagnosis, therapeutic strategies and perspectives

Chandesris MO, Malamut G, Verkarre V, Meresse B, Macintyre E, Delarue R, Rubio MT, Suarez F, Deau-Fischer B, Cerf-Bensussan N, Brousse N, Cellier C, Hermine O
Service d'hematologie adulte, hopital Necker-Enfants-Malades, Assistance publique-Hopitaux de Paris (AP-HP), universite Paris V-Rene-Descartes, 149, rue de Sevres, 75743 Paris cedex 15, France
Опубликовано: Gastroenterol Clin Biol. 2010 Nov 1. [Epub ahead of print]. PMID: 21050687

Энтеропатийно-связанная Т-лимфома (EATL) является редким осложнением целиакии (<1% лимфом) и имеет плохой прогноз. Был проведен международный литературный обзор с поиском по PubMed (до января 2009 г.) патофизиологических, клинических и терапевтических данных. EATL выявлялась у больных с медианой возраста в 59 лет. Резистентная целиакия (RCD), эквивалентная внутриэпителиальной Т-клеточной лимфоме low-grade, могла быть «посредником» между целиакией и высокоагрессивной Т-клеточной лимфомой. Медиана выживания составляет 7 месяцев, без существенного различия между стадиями; совокупная 5-летняя выживаемость – меньше 20%. Плохой прогноз определен болезнью, которая часто прогрессировала прежде, чем была диагностирована (50%). Мультифокальная вовлеченность кишки (50%), выраженный коморбидный статус и недостаточность питания и рекурентые осложнения (инфекции, перфорации, желудочно-кишечные кровоизлияния, обтурации) приводили к задержке химиотерапии. В настоящее время нет никакого эффективного и согласованного лечения: превентивное хирургическое вмешательство спорно, а результаты химиотерапии неутешительны. Классическая схема СНОР не дает удовлетворительных результатов, а выживаемость остается плохой, особенно у пациентов с RCD. Высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией улучшает прогноз при локализованных формах. Аллогенная пересадка костного мозга не была оценена. В целом, треть пациентов, будучи непригодными для терапии, погибают в течение 3-х месяцев, а половина лечившихся пациентов преждевременно прекращают химиотерапию из-за неэффективности, непереносимости и/или осложнений.

Подготовил А.В. Колганов