print close

Лимфоматоидный грануломатоз: как изменился взгляд за 4 десятилетия

Lymphomatoid granulomatosis: insights gained over 4 decades

Katzenstein AL, Doxtader E, Narendra S
Опубликовано: Am J Surg Pathol. 2010 Dec;34(12):e35-48.

Лимфоматоидный грануломатоз – редкое лимфопролиферативное заболевание, вовлекающее преимущественно легкие, а его взаимосвязь с лимфомами не подтверждена. Он поражает в основном взрослых среднего возраста, хотя варьирует в широких возрастных рамках, а мужчины поражаются почти в 2 раза чаще женщин.

На рентгенограммах можно наблюдать множественные нодулярные, обычно двусторонние инфильтраты и внелегочные поражения, чаще кожи и нервной системы, наблюдающееся более чем в трети случаев. Смертность высокая, а методы лечения достаточно вариабельны. При морфологическом исследовании обнаруживаются мононуклеарные полиморфные нодулярные инфильтраты с выраженной васкулярной инфильтрацией и, часто, некрозом. Варьирующее количество больших, часто атипичных CD20-позитивных В-лимфоцитов присутствует в окружении CD3-позитивных маленьких Т-лимфоцитов и раскиданных плазматических клеток и гистиоцитов. В большинстве случаев путем гибридизации in-situ на РНК ЭБВ может быть доказано наличие Эпштейн-Барр вирусной инфекции. Инфильтраты градируются от 1 до 3 степени в зависимости от содержания больших В-клеток. Морфологически существует совпадение стадии 2 и 3 с вариантами больших В-клеточных лимфом и в большинстве случаев в полимеразной цепной реакции показывается наличие моноклональности.

Предполагается, что лимфомы (Т-клеточные, большие В-клеточные или диффузные В-клеточные) диагностируются в дополнение к лимфоматоидному грануломатозу 2-3 стадии, что говорит о сходном патогенезе болезни.

Подготовил Р. Ханвердиев


Участники проекта:

ОНКОЛОГИЯ.ру – профессиональный ресурс для специалистов-онкологов Портал для пациентов, их родственников и близких Cайт для врачей по проблемам онкогематологии-СПИД проф. Пивника А.В. Журнал КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ/ОНКОЛОГИИ И ИММУНОПАТОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ