print close

Плазмобластная лимфома полости рта и внеротовой локализации:
сходства и различия клинических характеристик

Stefanovic A, Hansra DM, Montague N, Akunyili I, Harzand A, Natkunam Y, de la Ossa M, Byrne GE, Lossos IS
University of Miami, Miami, FL; Stanford University Medical Center, Stanford, CA

Опубликовано: J Clin Oncol. 2010, Vol.28.

Плазмобластная лимфома (ПЛ) первоначально была охарактеризована как агрессивный подтип НХЛ с преимущественной локализацией в области нижней челюсти и полости рта у больных с ВИЧ-инфекцией, что составляет 3% от всех НХЛ. В недавних сообщениях описаны пациенты ПЛ с манифестацией заболевания вне ротовой полости, гетерогенной по гистологическим характеристикам и ассоциирующейся с различным иммунодефицитным статусом.

С целью выявления возможных морфологических и клинических особенностей данного подтипа ПЛ авторами были изучены клинические, лабораторные, морфологические и иммунофенотипические особенности 16 пациентов с ПЛ, наблюдаемых в Университете Майами.

Результаты: На основании клинической картины два различных подтипа ПЛ были определены и классифицированы как оральная (n=7) и экстраоральная (n=9) ПЛ. Медиана возраста пациентов составила 42.5 месяца (от 4 до 73) с незначительным общим преобладанием мужчин (9:7, отношение 1.3:1). У большинства пациентов отмечалась III или IV стадия заболевания. Оральный подтип ПЛ был в значительной степени связан с ВИЧ-инфекцией и обычно имел плазмобластную морфологию без плазмоклеточной дифференцировки. Экстраоральный подтип ПЛ локализовался в костях, костном мозге, лимфатических узлах, носоглотке, центральной нервной системе, подвздошной кишке и слепой кишке и, как правило, встречался у пациентов с иммунодепрессией без связи с ВИЧ-инфекцией и всегда определялась плазмоклеточная дифференцировка.

Лечение не было стандартизовано и включало в себя различные схемы комбинированной лекарственной и лучевой терапии. При медиане наблюдения, равной 16 месяцам, восемь из четырнадцати пациентов умерли, а из шести оставшихся живыми четверо находятся в ремиссии, у двоих заболевание прогрессирует. Медиана выживаемости всех больных составила 5.5 месяца (от 2 до 48). Пациенты с оральным подтипом ПЛ продемонстрировали лучшие показатели общей выживаемости по сравнению с экстраоральными подтипами ПЛ (р=0,04).

Выводы: Полученные данные позволяют предположить, что оральный и экстраоральный подтипы ПЛ представляют собой две различные клинико-патологические сущности.

Подготовил Д.А. Дегтерёв,


Участники проекта:

ОНКОЛОГИЯ.ру – профессиональный ресурс для специалистов-онкологов Портал для пациентов, их родственников и близких Cайт для врачей по проблемам онкогематологии-СПИД проф. Пивника А.В. Журнал КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ/ОНКОЛОГИИ И ИММУНОПАТОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ