В-клеточная лимфома с конкурентными реаранжировками IGH-BCL2 и MYC – агрессивный вариант гемобластоза с клиническими и патологическими особенностями, отличными от лимфомы Беркитта и диффузной В-крупноклеточной лимфомы

B-cell Lymphomas With Concurrent IGH-BCL2 and MYC Rearrangements Are Aggressive Neoplasms With Clinical and Pathologic Features Distinct From Burkitt Lymphoma and Diffuse Large B-cell Lymphoma

Snuderl M, Kolman OK, Chen YB, Hsu JJ, Ackerman AM, Cin PD, Ferry JA, Harris NL, Hasserjian RP, Zukerberg LR, Abramson JS, Hochberg EP, Lee H, Lee AI, Toomey CE, Sohani AR
Departments of Pathology, James Homer Wright Pathology Laboratories section signBiostatistics, Massachusetts General Hospital double dagger Center for Hematologic Malignancies, Massachusetts General Hospital Cancer Center paragraph sign Center for Advanced Molecular Diagnostics, Department of Pathology, Brigham and Women's Hospital daggerDepartment of Pathology, Harvard Medical School parallel Harvard School of Public Health, Boston, MA
Опубликовано: Am J Surg Pathol. 2010 Jan 20. PMID: 20118770

В-клеточные лимфомы с параллельными реаранжировками IGH-BCL2 и MYC, также известные как лимфомы «двойного обращения» (DHL), являются редкими заболеваниями, характеризующимися очень агрессивным клиническим поведением, сложными кариотипами и спектром патологических особенностей, схожих с лимфомой Беркитта, В-крупноклеточной лимфомой и В-клеточным хроническим лимфоцитарным лейкозом. Клинический и патологический спектр этого редкого заболевания ранее не был четко определен.

Авторы провели ретроспективный анализ клинических и патологических особенностей 20 случаев DHL, диагностированных в их отделении в течение последних пяти лет, у 11 мужчин и 9 женщин с медианой возраста в 63.5 лет (диапазон 32-91). У шести пациентов был изначально установлен диагноз фолликулярной лимфомы, пересмотр первичных биопсий в 2 из 5 случаев выявил бластоидную морфологию. У восемнадцати пациентов были 3 или 4 стадии по шкале Анн-Арбор и у всех отмечалась элевация ЛДГ. Экстаранодальное поражение присутствовало у 17/20 (85%), костный мозг был вовлечен у 10/17 (59%) и центральная нервная система – у 5/11 (45%). Девятнадцать пациентов лечились полихимиотерапией, 18 получила ритуксимаб и 14 CNS-направленную терапию.

Четырнадцать пациентов (70%) умерли в течение 8 месяцев после диагноза. Медиана выживаемости в группе DHL (4.5 месяца) была ниже, чем при лимфоме Беркитта, КИПЕ (P=0.002) и DLBCL (P=0.04). Двенадцать случаев DHL (60%) были неподдающимися классификации, с промежуточным звеном особенностей между DLBCL и лимфомой Беркитта, 7 случаев (35%) DLBCL и 1 случай как B-LBL. Отличительные признаки лимфомы Беркитта включали экспрессию Bcl2 (P<0.0001), Mum1/IRF4 (P=0.006), Ki-67 <95% (P<0.0001) и отсутствие EBV-EBER (P=0.006). DHL обычно содержал t(8;22), а не t(8;14), замеченную в большинстве BL (P=0.001), и более высокое число хромосомных отклонений (P=0.0009).

DHL – высокоагрессивный вариант лимфопролиферации с плохим прогнозом, резистентностью к имеющейся в аресенале в настоящее время химиотерапии, клиническими и патологическими особенностями, отличными от B-клеточных опухолей. Знакомство с морфологическим и иммунофенотипическим спектром DHL важно в направлении тестирования для обнаружения реаранжировки IGH-BCL2 и MYC, когда кариотип недоступен. Агрессивное клиническое поведение и комбинация генетических отклонений, замеченных в этих случаях, могут гарантировать классифицирование DHL как отдельной категории, требующей особого терапевтического подхода.

Подготовил А.В. Колганов