print close

VH4-34 + волосатоклеточный лейкоз, новый вариант с плохим прогнозом невзирая на стандартную терапию

VH4-34+ hairy cell leukemia, a new variant with poor prognosis despite standard therapy

Arons E, Suntum T, Stetler-Stevenson M, Kreitman RJ
Laboratory of Molecular Biology, National Cancer Institute, National Institutes of Health, Bethesda, MD, United States
Опубликовано: Blood. 2009 Sep 10. PMID: 19745070

Иногда, пациенты с классическим волосатоклеточным лейкозом (HCL) плохо отвечают на терапию аналогами пурина. О сравнении клинических и молекулярных особенностей HCL и HCLv ранее не сообщали. Перестановки, выражающие изменения в тяжелой цепи иммуноглобулина были исследованы у 20 пациентов с HCLv и 62 с классическим HCL.

Большинство рецидивировавших/резистентных больных относилось к группе плохого прогноза. Ген VH4-34, обычно задействованный при аутоиммунных заболеваниях, наблюдался у 8 больных (40%-ых) с HCLv и у 6 (10%-ых) с классической формой HCL (p=0.004). По сравнению с 71 перестановкой VH4-34-негативные и 14 VH4-34 + перестановки были более часто (p=4x10 (-8)) не видоизменены. У VH4-34 + пациентов на момент установления диагноза был более высокий уровень лейкоцитов (p=0.002), более низкая эффективность (p=0.00001) и выживаемость без прогрессирования после начальной терапии кладрибином (p=0.007) и более короткая общая выживаемость (p <0.0001).

Ответ и выживаемость были более связаны со статусом VH4-34, чем с наличием у пациентов HCLv. VH4-34 + волосатоклеточный лейкоз только частично соответствует ранее описанному HCLv. Проведение терапии в монорежиме кладрибином подоптимален; этих пациентов нужно рассматривать как кандидатов для альтернативных подходов, включая связанную терапию моноклональными антителами.

Это испытание было зарегистрировано в www.clinicaltrials.gov под номерами NCT00337311, NCT00462189, NCT00074048, и NCT00021983.


Участники проекта:

ОНКОЛОГИЯ.ру – профессиональный ресурс для специалистов-онкологов Портал для пациентов, их родственников и близких Cайт для врачей по проблемам онкогематологии-СПИД проф. Пивника А.В. Журнал КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ/ОНКОЛОГИИ И ИММУНОПАТОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ