Долгосрочное, с медианой в 16 лет, наблюдение за 233 пациентами с волосатоклеточным лейкозом, первоначально леченных пентостатином или кладрибином

Long-term follow-up of 233 patients with hairy cell leukaemia, treated initially with pentostatin or cladribine, at a median of 16 years from diagnosis

Else M, Dearden CE, Matutes E, Garcia-Talavera J, Rohatiner AZ, Johnson SA, O'Connor NT, Haynes A, Osuji N, Forconi F, Lauria F, Catovsky D.
Опубликовано: Br J Haematol. 2009 Jun;145(6):733-40. PMID: 19344416

Волосатоклеточный лейкоз (HCL) был описан 50 лет назад. В тот период медиана выживания составляла 4 года. Аналоги пурина, введенные в лечебную практику в 1980-ых годах, изменили прогноз. Авторы рассмотрели данные ретроспективного анализа 233 пациентов, леченных пентостатином (n = 188) или кладрибином (n = 45). Медиана наблюдения составила 16 лет.

Не было никаких существенных различий в результате лечения этими двумя препаратами. В целом, полный ответ (CR) составлял 80 % и медиана безрецидивной выживаемости - 16 лет. После рецидива (n = 79) или резистентности (n = 5), 26 пациентов получали пентостатин и 58 кладрибин; 69 % достигли CR, и медиана безпрогрессивной выживаемости составила 11 лет.

После терапии третьей линии (n = 23) 50 % достигли CR, а медиана безрецидивной выживаемости 6.5 лет. Однако CR были одинаково длительны, как после первой, так и последующих линий лечения. Наиболее длительная безрецидивная выживаемость отмечалась у пациентов с уровнем гемоглобина гемоглобином > 100 г/л и тромбоцитов > 100 x 109 (P <0.0001).

Результаты лечения улучшались у пациентов при использовании ритуксимаба в комбинации с любым аналогом пурина. Только восемь пациентов умерли от HCL-связанных причин. Пациенты, достигающие CR, могут ожидать нормальную продолжительность жизни.