print close

Описание случая болезни Кастелмана с РОЕМS синдромом

А.В. Колганов

Данное сообщение о случае диагностирования у 60-летней пациентки болезни Кастлемана (ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузла).

Давность заболевания – 10 лет. С 1988 г. отмечалось увеличение подмышечного лимфоузла интермиттирующего характера.

На момент обращения (апрель 1998 г.): увеличение шейных л/у до 3 см, в правой подмышечной области один л/у до 6 см, другие – до 3 см., паховые л/у – до 2 см, пальпировались печень (+3 см) и селезенка (+2см), что подтвердили данные УЗИ и компьютерной томографии (КТ). Кроме того, по данным КТ, в брюшной полости рядом с пищеводным отверстием диафрагмы определялся конгломерат лимфоузлов 4x5 см. При гистологическом исследовании биоптата л/у установлен диагноз болезни Кастлемана, гиалин-сосудистый вариант.

Так как на тот момент болезнь не носила агрессивный характер (отсутствовали В-симптомы, биохимические показатели в пределах нормы), было решено избрать тактику «смотри и выжидай».

Через 6 месяцев (сентябрь 1998 г.), при отсутствии динамики по размерам л/у и органов, появилась инфильтрация кожи шеи и живота, полинейропатия, что наряду с имевшим место увеличением печени и селезенки характерно для начала развития РОЕМS синдрома (полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, моноклональный парапротеин и поражение кожи), который по литературным данным встречается при ряде заболеваний, в том числе и при болезни Кастлемана. У больной отсутствует эндокринопатия и по результатам иммунотеста в сыворотке определяется повышение поликлонального 1дА. После проведения 6 курсов ХТ, включавших циклофосфан 400 мг/м2 и преднизолон 60 мг/м2, 5-дневные курсы с интервалом 21 день, была получено клинико-гематологическая ремиссия, сохраняющаяся в течение 9 лет.

При данном заболевании лечение целесообразно начинать на стадии диссеминированного поражения лимфоузлов, не дожидаясь проявления всех компонентов РОЕМS синдрома и сопутствующей ему инвалидизации больного за счет полинейропатии.


Участники проекта:

ОНКОЛОГИЯ.ру – профессиональный ресурс для специалистов-онкологов Портал для пациентов, их родственников и близких Cайт для врачей по проблемам онкогематологии-СПИД проф. Пивника А.В. Журнал КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ/ОНКОЛОГИИ И ИММУНОПАТОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ