print close

Лечение азацитидином прогрессирования миелопролиферативного опухолевого процесса с отрицательной Филадельфийской хромосомой в миелодиспластический синдром или острый миелоидный лейкоз: отчет относительно 54 случаев
от имени the Groupe Francophone des Myelodysplasies

Treatment of progression of Philadelphia negative myeloproliferative neoplasms to myelodysplastic syndrome or acute myeloid leukemia by azacitidine: a report on 54 cases on the behalf of the Groupe Francophone des Myelodysplasies

Thepot S 1, Itzykson R 1, Seegers V 2, Raffoux E 3, Quesnel B 4, Chait Y 5, Sorin L 6, Dreyfus F 7, Cluzeau T 8, Delaunay J 9, Sanhes L 10, Eclache V 11, Dartigeas C 12, Turlure P 13, Harel S 14, Salanoubat C 15, Kiladjian JJ 16, Fenaux P 17, Ades L 1
1 Service d'Hematologie clinique, Hopital Avicenne, Assistance Publique Hopitaux de Paris (APHP), universite Paris 13, Bobigny, France; 2 Departement d'informatique medicale, Hopital saint Louis APHP, universite Paris 7, Paris, France; 3 Service d'Hematologie adulte, Hopital Saint Louis APHP, universite Paris 7, Paris, France; 4 Service d'Hematologie clinique, Hopital Huriet, Centre Hospitalier Universitaire (CHU) de Lille, universite Lille 2, Lille, France; 5 Service d'oncologie-hematologie, groupe hospitalier intercommunal, le Raincy Montfermeil, France; 6 Service d'Hematologie clinique, Hopital Purpan, CHU de Toulouse, universite Paul Sabatier, Toulouse, France; 7 Service d'Hematologie clinique, Hopital cochin APHP, universite Paris 5, Paris, France; 8 Service d'Hematologie clinique, Hopital l'Archet, universite de nice, Nice, France; 9 Service d'Hematologie clinique, Hotel Dieu, universite de Nantes, Nantes, France; 10 Service d'Hematologie, centre hospitalier de Perpignan, Perpignan, France; 11 Laboratoire d'Hematologie, Hopital Avicenne, universite Paris 13, Bobigny, France; 12 Service d'Hematologie clinique, Hopital Bretonneau, universite de Tours, Tours, France; 13 Service d'Hematologie, Hopital Dupuytren, universite de Limoges, Limoges, France; 14 Service d'Hematologie adulte, Hopital Necker APHP, universite Paris 5, Paris, France; 15 Service d'Hematologie, centre hospitalier sud francillien, Corbeil Essonne, France; 16 Centre d'investigation clinique, Hopital saint Louis APHP, universite Paris 7, Paris, France; 17 INSERM U848, Villejuif, France

Трансформация миелопролиферативного опухолевого процесса с отрицательной Филадельфийской хромосомой (Ph) (MPN) в миелодиспластический синдром (MDS) или острый миелоидный лейкоз (AML) ассоциирована с плохим ответом на химиотерапию и непродолжительной выживаемостью.

54 пациента с Ph-негативным MPN (включая 21 ET, 21 PV, 7 случаев первичного миелофиброза и 5 неклассифицируемых случаев MPN), у которых наблюдалось прогрессирование к AML (n=26) или MDS (n=28) были пролечены Азацитидином в так называемой программе «Сострадание».

Полный ответ составил 52% (24% – завершенный ответ (CR), 11% – частичный ответ (PR), 8% – костномозговой CR или CRi, 9% гематологическое выздоровление), и медиана продолжительности ответной реакции составила 9 месяцев.

Прогностическими факторами являлись: для полного ответа – лежащий в основе миелопролиферативный опухолевый процесс (MPN) (71% против 33% ответов при ET и PV соответственно, p=0.016); для достижения завершенной ответной реакции: лежащий в основе MPN (14% CR для PV против 43% для ET, p=0.040) и классификация трансформаций ВОЗ (36% против 12% завершенных ответов при трансформации в MDS и AML соответственно, p=0.038). Возврат признаков хронической фазы начального MPN (ET или PV) наблюдался у 39% респондентов. Медиана полной выживаемости (OS) составляла 11 месяцев. В мультифакторном анализе неблагоприятная цитогенетика и более высокий процент бластов в веществе костного мозга значительно ассоциировались с худшей полной выживаемостью.

Азацитидин давал вдохновляющие результаты при миелопролиферативном опухолевом процессе с отрицательной Ph, прогрессировавшем в AML или MDS, но продолжительность ответа в целом короткая, и консолидирующие курсы лечения, включая трансплантацию аллогенных стволовых клеток и комбинированное лечение, должны быть оценены у этих пациентов.

Подготовил А.В. Колганов


Участники проекта:

ОНКОЛОГИЯ.ру – профессиональный ресурс для специалистов-онкологов Портал для пациентов, их родственников и близких Cайт для врачей по проблемам онкогематологии-СПИД проф. Пивника А.В. Журнал КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ/ОНКОЛОГИИ И ИММУНОПАТОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ