ГЕМАТОЛОГИЯ

Результаты трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при первичном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе у детей

М.А. Масчан, Н.В. Полтавец, Ю.В. Скворцова, Д.А. Шашелева, П.Е. Трахтман, Д.Н. Балашов, Е.В. Скоробогатова, Е.В. Сунцова, Г.А. Новичкова, А.А. Масчан
«Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии», 2011, т.10, №1

РЕФЕРАТ

Излечение пациентов с первичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом (ПГЛГ) возможно только при выполнении аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). В Федеральном научно-клиническом центре детской гематологии, онкологии и иммунологии Минздравсоцразвития России на базе Российской детской клинической больницы Минздравсоцразвития России (Москва) с 1997 г. по 2010 г. выполнено 12 ТГСК детям с ПГЛГ, из них 7 трансплантаций от HLA-совместимого неродственного донора, 3 – от HLA-совместимого сиблинга, 2 – от частично совместимого родственного донора (из них одна с Т-клеточной деплецией). Медиана возраста на момент ТГСК составила 35 мес. (6-179 мес.). В 8 случаях использовано миелоаблативное кондиционирование, в 4 – кондиционирование со сниженной интенсивностью. У 8 пациентов на момент ТГСК сохранялась активность заболевания.

Стойкое приживление трансплантата достигнуто у 11 (91,7%) пациентов. Умерли 7 (58,3%) из 12 пациентов, из них 1 пациент от основного заболевания, 6 пациентов от осложнений ТГСК. Кумулятивный риск смерти от причин, связанных с ТГСК, составил 54±15%. 5-летняя общая выживаемость составила 37±14%.

Данные литературы указывают на трансплантационную летальность как на главную причину неудач при ТГСК у пациентов с ПГЛГ. Обсуждается перспектива использования режимов кондиционирования со сниженной интенсивностью.