ГЕМОБЛАСТОЗЫ: ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, СОПРОВОДИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

Клинические и генетические особенности острого миелоидного лейкоза с t(8;21) у детей и результаты терапии по протоколу ОМЛ-ММ-2000

И.И. Калинина, М.М. Шнейдер, Н.П. Кирсанова, Д.Д. Байдильдина, Е.В. Сунцова, О.В. Горонкова, Л.А. Хачатрян, Г.А. Новичкова, М.А. Масчан, Р.И. Юцкевич, Е.В. Волочник, Т.В. Савицкая, Н.В. Минаковская, И.В. Пролесковская, И.В. Емельянова, О.В. Карась, Н.В. Мигаль, Ю.Е. Марейко, А.Г. Дреков, Ю.В. Румянцева, Е.В. Флейшман, Т.В. Наседкина, О.В. Алейникова, А.А. Масчан
«Онкогематология», № 1 2011

У детей с ОМЛ транслокация t(8;21) встречается наиболее часто. Пациентов с данной генетической аномалией традиционно относят к группе благоприятного прогноза с вероятностью выздоровления до 80%. При ОМЛ с t(8;21) известны дополнительные цитогенетические аномалии, не влияющие на прогноз заболевания. К ним относят потерю одной из половых хромосом, del(9q). Роль дополнительных аномалий с вовлечением 7-й и 11-й хромосом у пациентов с t(8;21) неизвестна. Целью данного исследования служил цитогенетический анализ дополнительных аномалий, встречающихся у больных с t(8;21), и их влияния на прогноз заболевания.

За исследовательский период 173 ребенка с ОМЛ получили терапию по протоколу ОМЛ-ММ-2000 в России и Беларуси. Из них у 33 детей (11 девочек и 22 мальчика, медиана возраста 10,5 лет) обнаружена транслокация t(8;21) при проведении хромосомного или молекулярно-генетического исследования.

В группе пациентов с наличием t(8;21) нейролейкоз обнаружен у 8 детей, экстрамедуллярное поражение – у 8 пациентов. У 4 больных нейролейкоз сочетался с наличием экстрамедуллярных очагов. Данные характеристики не отразились на результатах терапии.

Общая выживаемость больных ОМЛ с t(8;21) составила 0,67±0,08 по сравнению с 0,44±0,04 пациентов с ОМЛ без данной аномалии (p=0,04). Особую подгруппу составили 5 пациентов, у которых помимо t(8;21) были выявлены хромосомные аномалии, затрагивающие 7-ю и 11-ю хромосомы, что явилось неблагоприятным прогностическим фактором. Бессобытийная выживаемость в этой подгруппе пациентов (n=5) составила 0,0±0,0, тогда как у пациентов с t(8;21) без дополнительных аномалий (n=28) – 0,34±0,16 (p=0,027).