ГЕМОБЛАСТОЗЫ: ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, СОПРОВОДИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

Генетические синдромы у детей
со злокачественными новообразованиями

Д.Ю. Качанов, Р.Т. Абдуллаев, Т.В. Шаманская, Е.В. Инюшкина, К.В. Добреньков, Р.Ф. Савкова, С.Р. Варфоломеева
«Онкогематология», № 3 2010

Цель настоящего исследования – изучение распространенности генетических синдромов у детей со злокачественными новообразованиями (ЗН) на территории Московской области (МО). Данные о пациентах были получены из базы данных Детского популяционного канцер-регистра МО. Всего за период с января 2000 по февраль 2010 г. на территории МО зарегистрировано 1173 случая заболевания детей ЗН, из них генетические синдромы выявлены у 35 (3,0%) пациентов. В 9 (25,7%) случаях имела место наследственная ретинобластома, по 8 (22,8%) случаев пришлось на синдром Дауна и нейрофиброматоз I типа. Наиболее часто генетические синдромы выявлялись у больных с ретинобластомой – 31%, герминогенными опухолями – 6,8% и саркомами мягких тканей – 4,5%. Показан повышенный риск развития лейкозов у детей с синдромом Дауна. Относительный риск (ОР) развития лейкозов и острого миелобластного лейкоза (ОМЛ) составил 15,0 (95% ДИ=1,9–333,1) и 57,1 (95% ДИ=9,3–1398,0) соответственно. Подтверждена ассоциация нейрофиброматоза I типа с развитием опухолей центральной нервной системы (ЦНС) и сарком мягких тканей. ОР составил 62,5 (95% ДИ=8,1–1388,6) и 150,0 (95% ДИ=26,9–3480,9) соответственно.