ГЕМОБЛАСТОЗЫ: ЛЕЧЕНИЕ, СОПРОВОДИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

Дифференцировочная терапия с использованием 13-цис-ретиноевой кислоты и низких доз цитозин-арабинозида у детей с ювенильным миеломоноцитарным лейкозом

Л.А. Хачатрян, М.А. Масчан, Е.В. Самочатова, М.М. Шнейдер, Д.Д. Байдильдина, Г.Г. Солопова, Е.В. Сунцова, Л.И. Жарикова, У.Н. Петрова, В.В. Синицына, Г.А. Новичкова, А.А. Масчан
«Онкогематология», № 1-2 2008

Прогноз пациентов с ювенильным миеломоноцитарным лейкозом (ЮММЛ), не получивших аллогенную трансплантацию гемопоэтических клеток, остается неудовлетворительным. Одним из перспективных подходов является использование дифференцировочной терапии. В данной работе мы анализируем результаты лечения 14 пациентов с ЮММЛ, получивших лечение 13-цис-ретиноевой кислотой (100 мг/м2 ежедневный пероральный прием) и низкими дозами цитозин-арабинозида (25 мг/м2 ежемесячные 10-дневные курсы) в качестве терапии первой линии. Семь пациентов (50%) достигли полной ремиссии (ПР) или клинико-гематологического улучшения (ГУ), у 7 – заболевание прогрессировало. ПР достигнута у 4 пациентов (средний возраст на момент дебюта заболевания 5 месяцев, средний уровень HbF- 6,2 %) в среднем после проведения 9 курсов терапии, ГУ – у 3 пациентов (возраст на момент дебюта ЮММЛ: 5; 6,5 и 46 мес, HbF – 4,2; 8 и 51,7%) через 2; 3 и 5 курсов терапии. Из 4-х пациентов с ПР трое продолжают находиться в состоянии ПР в течение 30, 17 и 10 мес от начала терапии, у одного – развился ОЛЛ через 84 месяца от достижения ПР. Из трех пациентов с ГУ двое живы и продолжают лечение через 10 мес от начала терапии, 1 умер от катетер-ассоциированного сепсиса. У остальных 7 пациентов (средний возраст на момент дебюта заболевания – 16,3 месяца, средний уровень HbF – 35,4%) отмечена прогрессия заболевания. Дифференцировочная терапия 13-цис-ретиноевой кислотой и низкими дозами цитозин-арабинозида эффективна у пациентов раннего возраста с низкими уровнями HbF.