КЛИНИКА ГЕМОБЛАСТОЗОВ

Лимфопролиферативные заболевания
при болезни Шегрена

В.И. Васильев, Н.А. Пробатова, Н.Н. Тупицын, Е.Ю. Варламова, О.А. Логвиненко, А.М. Ковригина, Е.Н. Шолохова, М.В. Симонова, Т.Н. Сафонова, В.Р. Городецкий, Н.В. Кокосадзе, А.М. Павловская, Т.Н. Кондратьева, И.В. Гайдук, З.Г. Кадагидзе
«Онкогематология», № 3 2007

При длительном наблюдении 412 больных болезнью Шегрена – БШ (медиана 10 лет) у 46 (11,2%) женщин развились неходжкинские лимфомы (НХЛ). Средний возраст больных в период диагностики лимфом составил 55,3 года (от 24 до 82 лет). Медиана длительности течения БШ до развития лимфомы составила 17 лет. У 43 (93,3%) больных лимфопролиферативные заболевания (ЛПЗ) идентифицированы как В-клеточные и у 3(6,7%) – как Т-клеточные. Встречались все типы НХЛ, за исключением лимфом из клеток-предшественников, с преобладанием диффузных В-ККЛ (39%) и лимфом MALT-типа (21,7%). Выявлялись преимущественно нодальные НХЛ с экстранодальным поражением (52,2%), изолированные нодальные (21,8%) и экстранодальные (26%) встречались реже. Наиболее часто вовлекались при ЛПЗ лимфатические узлы (74%), слюнные железы (45,5%), легкие (26%), костный мозг (19,5%), печень (17,5%), селезенка (13%), слезные железы (6,5%) с редким поражением кольца Пирогова – Вальдейера, слизистой полости рта, яичника и головного мозга. Ig-секретирующий вариант лимфом наблюдался в 53,7% случаев. ЛПЗ развивались преимущественно у больных с системными проявлениями и поздней стадией БШ.

Предикторами развития НХЛ при БШ являлись значительное увеличение околоушных слюнных желез, смешанная моноклональная криоглобулинемия, генерализованная лимфаденопатия, наличие более 5 фокусов лимфоидной инфильтрации в биоптатах малых слюнных желез и тромбоцитопения (р=0,024, p<0,001). Длительный прием малых доз алкилирующих цитостатиков (лейкеран, циклофосфан) снижает вероятность развития ЛПЗ при БШ (р<0,001). 5-летняя выживаемость пациентов с ЛПЗ от момента постановки диагноза НХЛ составила 54% преимущественно за счет высокой смертности в группе больных с В-ККЛ.

Выживаемость пациентов БШ, имеющих и не имеющих ЛПЗ, после 20-летнего наблюдения статистически значимо различалась – 32 и 76% соответственно (р<0,001). Вероятность развития НХЛ после 40 лет течения БШ составляет 40%, что позволяет рассматривать это заболевание одновременно как аутоиммунное и лимфопролиферативное.