РЕДКИЕ И СЛОЖНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Болезнь Каслмана и POEMS-синдром

А.М. Михайлов, С.С. Бессмельцев, К.М. Пожарисский, О.Я. Костина,О.П. Коваль, Л.М. Матюхина, Ю.А. Криволапов, В.И. Трофимов, С.В. Лапин
«Клиническая онкогематология», июль-сентябрь 2010

РЕФЕРАТ

Болезнь Каслмана (БК), или ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов, – редкое заболевание, вызываемое вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8) и относящееся к неопухолевым лимфаденопатиям.

Существует в очаговой или многоцентровой форме (МБК) и сопровождается повышением уровня интерлейкина-6 (ИЛ-6) в крови. Может осложняться развитием POEMS-синдрома. Представлено 2-летнее наблюдение за больным со смешанным гиалиново-плазмоцитарным вариантом МБК, осложнившимся POEMS-синдромом. МБК была доказана гистологическим и гистохимическим исследованием лимфоузла с маркированием CD21+ дендритных клеток фолликулов, повышенным уровнем ИЛ-6 и присутствием ДНК HHV-8 в крови. Распространенность лимфаденопатии оценивалась с помощью компьютерной томографии. POEMS-синдром установлен по наличию у больного всех основных диагностических критериев: нарушения электронейромиограммы, высокая гистохимическая активность VEGF на всех клетках лимфоузла и его связь с эндотелием капилляров, присутствие λ-цепи иммуноглобулина в крови, развитие у больного остеосклероза и наличие самой БК. Впервые прижизненно выявлена микроаденома гипофиза в сочетании с гипофизарной гонадной эндокринопатией.

Подтверждено появление редких при РОЕМS-синдроме стойких нарушений газодиффузии в легких с развитием легочного сердца. Больной получил 6 курсов терапии по схеме СНОР. Терапия имела различное влияние на проявления МБК и РОЕМS-cиндрома. В течение 2 лет МБК имеет стойкую ремиссию. Проявления РОЕМS-синдрома оказались более устойчивыми.