ДИАГНОСТИКА, КЛИНИКА И ТЕРАПИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ

Современные представления о «классических» Ph-негативных хронических миелопролиферативных заболеваниях

М.А. Соколова
«Клиническая онкогематология», июль-сентябрь 2010

РЕФЕРАТ

В последние 5 лет достигнуты фундаментальные успехи в понимании молекулярного патогенеза «классических» BCR / ABL-негативных хронических миелопролиферативных заболеваний (ХМПЗ). Были открыты специфические молекулярные аномалии, характерные для истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии и первичного миелофиброза. Прежде всего, это мутация Янус-киназы 2 (Jak2 V617F), выявляемая у большинства пациентов с истинной полицитемией и у 50% или меньшего числа больных с эссенциальной тромбоцитемией и первичным миелофиброзом. В последующие 2 года были открыты дополнительные мутации генов Jak2 и MPL (ген рецептора тромбопоэтина). Результатом стали пересмотренные диагностические критерии ВОЗ, принятые в 2008 г. Обзор освещает последние достижения молекулярной основы «классических» ХМПЗ, подробно описаны критерии диагностики, стратификация рисков развития сосудистых осложнений и лечение пациентов с «классическими» формами ХМПЗ.