print close

ДИАГНОСТИКА, КЛИНИКА И ТЕРАПИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ

Лейкоз/лимфома Беркитта: клинические особенности, диагностические критерии, терапевтическая тактика

Е.А. Барях, С.К. Кравченко, А.М. Кременецкая, Е.Е. Звонков, А.У. Магомедова, Т.Н. Обухова, Ю.Ю. Попова, О.С. Финк, Г.А. Клясова, Е.М. Шулутко, Г.М. Галстян, И.Б. Капланская, И.А. Воробьев, А.И. Воробьев
«Клиническая онкогематология», апрель-июнь 2010

РЕФЕРАТ

Лимфома Беркитта является наиболее агрессивной В-клеточной опухолью c высокой пролиферативной активностью (Ki-67 около 100%) и характерными хромосомными аномалиями: t(8;14)(q24;q32), реже – t(2;8)(p12;q32) или t(8;22)(q24;q11). Лейкоз / лимфома Беркитта (ЛЛБ) в соответствии с классификацией S. B. Murphy – одна из стадий лимфомы Беркитта при наличии поражения костного мозга (число бластных клеток более 25%). С 1995 по 2009 г. в ГНЦ РАМН наблюдалось 23 пациента с цитогенетически подтвержденным диагнозом лимфомы Беркитта, 15 мужчин и 8 женщин в возрасте 15-51 год (медиана 24 года). Основные диагностические критерии и клинические черты ЛЛБ: транслокация t(8;14)(q24;q32) или вариантные перестройки локуса гена c-myc, число бластов в костном мозге более 25%, молодой возраст, быстрый рост опухоли, большая опухолевая масса, наиболее частая локализация опухоли – брюшная полость или забрюшинное пространство, наличие В-симптомов, повышение активности ЛДГ, высокая пролиферативная активность (Ki-67 около 100%), наличие В-клеточных маркеров: CD10+, bcl-6+, sIgM+. 16 пациентов получали лечение согласно короткому высокоинтенсивному протоколу ЛБ-М-04 (2003-2009 гг.). 5-летняя безрецидивная выживаемость составила 87%, 5-летняя общая выживаемость – 81%. Наибольшее количество инфекционных и геморрагических осложнений наблюдалось во время первого курса химиотерапии, (блок А), что связано с исходно тяжелым состоянием пациентов. Использование данного протокола позволяет достичь быстрой регрессии опухоли благодаря интенсификации терапии и сокращению ее продолжительности.