РЕДКИЕ И СЛОЖНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Развитие синдрома Бадда-Киари у молодой больной в дебюте первичного миелофиброза
(сублейкемического миелоза): клиническое наблюдение

М.А. Соколова, Н.В. Цветаева, Г.А. Суханова, С.А. Васильев, М.Д. Санатко, Н.Д. Хорошко
«Клиническая онкогематология», январь-март 2010

РЕФЕРАТ

В статье представлен клинический случай особенностей клинических проявлений, диагностических и терапевтических подходов недиагностированного хронического миелопролиферативного заболевания (ХМПЗ), дебютировавшего с печеночного тромбоза. Представлены результаты клинического течения, обследования и лечения больной с синдромом Бадда-Киари как проявления скрытого течения первичного миелофиброза (сублейкемического миелоза). Были использованы стандартные клинико-лабораторные обследования, цитоморфологическое исследование костного мозга, а также ультразвуковое допплерографическое исследование сосудов портальной системы.

Приводится история болезни пациентки, у которой первичный миелофиброз дебютировал с синдрома Бадда-Киари. Латентное течение болезни на фоне тромбоза не позволило своевременно выявить гематологическое заболевание и назначить адекватную терапию. Диагноз ХМПЗ был подтвержден, также были выявлены наследственные факторы тромбофилии. Лечение антикоагулянтами, цитостатиками привело к положительному результату в виде разрешения клинических симптомов, нормализации показателей крови и частичному восстановлению кровотока по печеночным венам. Однако прекращение антитромботической терапии спровоцировало ретромбоз той же локализации. Положительный клинический эффект был получен после возобновления терапии антикоагулянтами.

Анализ данного клинического случая показал, что развитие синдрома Бадда-Киари обусловило наличие миелопролиферативного заболевания. Наследственные факторы тромбофилии также важны для поддержания тромботического статуса у больных ХМПЗ. Поэтому особое внимание должно уделяться не только циторедуктивной терапии для восстановления показателей крови, но и пожизненному приему антитромботических препаратов, особенно в случае тромботических осложнений описанной локализации.