РЕДКИЕ И СЛОЖНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Болезнь отложения легких цепей (болезнь Randall)

А.Б. Федоров, Ю.М. Кучма
«Клиническая онкогематология», октябрь 2009

РЕФЕРАТ

Болезнь отложения легких цепей (болезнь Randall) развивается при лимфоидных опухолях, секретирующих моноклональный парапротеин, представленный легкими цепями иммуноглобулинов. Чаще всего это плазмоклеточные опухоли, реже – другие лимфопролиферативные заболевания. Секретируемые легкие цепи в виде аморфного материала откладываются в межклеточном пространстве тканей различных органов, чаще всего почек, вызывая нарушение их функции. Продукция и отложение в тканях легких цепей начинаются до того, как появляется значительная опухолевая масса, поэтому у больных на момент диагностики обычно нет каких-либо признаков миеломы или других опухолей. Это редко диагностируемое заболевание по причине отсутствия четкой клинической картины и клинических диагностических критериев. Постановка диагноза требует выполнения биопсии внутренних органов c исследованием на депозиты легких цепей.

В статье представлены данные литературы, а также клинический случай поздней диагностики болезни на этапе трансформации в активную множественную миелому с развитием тяжелой почечной недостаточности, требующей проведения гемодиализа.