КЛИНИКА И ТЕРАПИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ

Лимфома Беркитта: клиника, диагностика, лечение

Е.А. Барях, С.К. Кравченко, Т.Н. Обухова, Е.Е. Звонков, А.М. Кременецкая, Г.А. Клясова, А.Ю. Терехова, А.И. Воробьев
«Клиническая онкогематология», апрель 2009

РЕФЕРАТ

Лимфома Беркитта (ЛБ) является наиболее агрессивной В-клеточной опухолью с высокой фракцией пролиферирующих клеток (Ki-67 около 100%) и типичными хромосомными аномалиями (t(8;14)(q24;q32), реже – t(2;8)(p12;q32), t(8;22)(q24;q11)). Выделяют три клинических варианта ЛБ: эндемический, спорадический и ассоциированный с ВИЧ, каждый из которых различается по клиническим проявлениям, морфологической картине и биологическим особенностям. Наиболее часто поражаются экстранодальные органы. Вовлечение в опухолевый процесс ЦНС и костного мозга типично для всех трех клинических вариантов. Стадирование ЛБ осуществляется в соответствии с классификацией S.B. Murphy. 80% пациентов имеют генерализованные стадии заболевания (III, IV или В-клеточный острый лимфобластный лейкоз (В-ОЛЛ), L3-вариант).

Несмотря на высокую пролиферативную активность, ЛБ является одной из наиболее химиочувствительных опухолей. Интенсификация химиотерапии и сокращение ее продолжительности позволили достичь ремиссии у 85-90% больных и увеличить 5-летнюю общую выживаемость до 60-85% в зависимости от стадии заболевания. Часть педиатрических протоколов успешно использовалась у взрослых пациентов с ЛБ. Новые высокоинтенсивные программы LMB и CODOX-M/IVAC позволили получить лучшие результаты в сравнении с менее интенсивными протоколами. Однако полученные результаты уступали таковым у детей. Данную ситуацию объясняли более частым поражением костного мозга и ЦНС, большей токсичностью интенсивных режимов ПХТ.

В Гематологическом научном центре 37 пациентов с ЛБ включены в исследование, проводимое с августа 2003 г. по декабрь 2008 г. Лечение проводилось по экспериментальному высокоинтенсивному протоколу ЛБ-М-04. 5-летняя безрецидивная выживаемость составила 97%, 5-летняя общая – 88%. Данная программа позволяет достичь быстрой регрессии опухоли и сократить продолжительность лечения за счет интенсификации химиотерапии при приемлемой токсичности. К неблагоприятным прогностическим факторам, требующим интенсификации терапии, относят возраст старше 15 лет, женский пол, повышение активности лактатдегидрогеназы, поражение костного мозга и ЦНС, большую опухолевую масса по типу «bulky disease», высокий международный прогностический индекс.